LA DISSECTION AIGUE DE L'AORTE

Elle se définit comme un accident subit au cours duquel le courant sanguin quitte le chenal aortique normal et, au travers d'une déchirure intimale, pénètre entre la couche interne et la couche externe de la média, constituant un faux chenal. La dissection est considérée comme aiguë, lorsque le patient est vu dans les 15 jours qui suivent l'accident initial.

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CONSIDERATIONS ANATOMIQUES

1 - La déchirure intimale

Elle est admise par la majorité des auteurs comme étant le primum movens de la dissection. L'une des explications possible est la rupture d'un vasa vasorum provoquant une hémorragie intramédiale, point de départ de la dissection lorsque cet hématome pariétal est rompu dans la lumière aortique.

Quoi qu'il en soit, cette déchirure intimale est découverte dans toutes les séries anatomiques après décès par dissection aiguë.

La situation de cette porte d'entrée par déchirure intimale a été précisée dans les grandes séries autopsiques :

dans l'aorte ascendante (29 à 47 % des cas), la dissection étant essentiellement antérograde (vers l'aval de l'aorte) et plus accessoirement rétrograde (en direction des sigmoïdes aortiques).

dans la portion transverse de la crosse aortique dans 10 % des cas, avec une dissection rétrograde vers l'aorte ascendante et antérograde vers l'aorte thoracique descendante.

au niveau de l'aorte thoracique descendante, dans les premiers centimètres suivant la naissance de l'artère sous-clavière gauche, dans 25 à 35 % des cas, avec une dissection de plus souvent antérograde.

très rarement, la déchirure intimale peut se situer dans l'aorte thoracique descendante basse voire dans l'aorte abdominale.

2 - La dissection

Dans les quelques secondes qui suivent la rupture intimale, le faux chenal se constitue par irruption du sang sous pression entre les deux couches de la média. L'origine des branches de l'aorte peut être disséquée dans le même temps. Dans d'autres cas, cette origine peut être exclue de la lumière aortique par la constitution du faux chenal ou ne rester en communication qu'avec le faux chenal. L'extension de la dissection aux branches de l'aorte est plus fréquente pour les artères de bon diamètre comme le tronc artériel innominé, les carotides, l'artère sous-clavière gauche ou les artères rénales.

Enfin, la dissection atteint plus fréquemment l'artère iliaque gauche que la droite. Il est évident que la dissection ou l'occlusion d'une ou plusieurs branches artérielles viscérales conditionnera les symptômes et également le pronostic.

Quelques malades sont porteurs d'un orifice de réentrée à la partie distale de la dissection, constituant une seconde communication entre le faux chenal et la lumière aortique.

3 - Le faux chenal

Il est situé dans la couche la plus externe de la média et donc, sa paroi externe est plus mince que sa paroi interne qui sert de séparation entre le vrai et le faux chenal. Ce faux chenal, habituellement, atteint la moitié ou les deux tiers de la circonférence aortique et rarement la totalité de la circonférence. La fragilité de sa paroi externe (couche externe de la média + adventice) explique les possibilités de rupture dans le péricarde, la plèvre (habituellement la gauche) et plus rarement dans l'abdomen.

En l'absence de rupture franche, il existe toujours une suffusion hémorragique dans les espaces périaortiques réalisant une infiltration hématique du péricarde et du médiastin.

Le faux chenal, habituellement, augmente son diamètre avec le temps et donc sa paroi s'affine et se fragilise. En cas de survie à long terme, l'évolution est possible vers un anévrysme susceptible des complications habituelles : compressions, fissurations, ruptures. Exceptionnellement, le faux chenal peut évoluer spontanément vers la thrombose.

4 - Classification des dissections aortiques

La classification de De Bakey est la plus communément admise :

Type I :

La dissection concerne la totalité de l'aorte depuis les sigmoïdes aortiques jusqu'à la bifurcation aorto-iliaque. La porte d'entrée est située le plus souvent sur la paroi antérieure de la racine de l'aorte et beaucoup plus rarement dans la portion transverse de la crosse aortique et exceptionnellement dans l'aorte thoracique descendante.

L'atteinte de l'aorte initiale peut se compliquer d'une incompétence valvulaire (capotage d'une valve repoussée par le faux chenal) ou d'un infarctus du myocarde par dissection associée de l'une des coronaires. Le risque évolutif majeur est constitué par la rupture intra péricardique du faux chenal.

Type II :

Seule l'aorte ascendante est concernée, la dissection stoppant au pied du tronc innominé. Les complications possibles sont les mêmes que dans le type I.

Type III :

La porte d'entrée est le plus souvent immédiatement après l'artère sous-clavière gauche, le faux chenal s'étendant le plus souvent à l'aorte thoracique descendante et à l'aorte abdominale, plus rarement à l'aorte thoracique descendante seule et exceptionnellement à l'aorte thoracique descendante de façon antérograde et à la portion transverse de la crosse de façon rétrograde.

La classification de Stanford en type A et B, tire son intérêt de son parallèle immédiat avec l'indication chirurgicale urgente. Le type A correspond aux dissections intéressant l'aorte ascendante, le type B aux dissections qui n'intéressent pas l'aorte ascendante intra-péricardique. Le type A de Stanford correspond aux types I, II, et III rétrograde de De Bakey, le type B de Stanford correspond au type III de De Bakey.

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ETIOLOGIE

La dissection aiguë survient dans 80 à 90 % des cas à partir de la 6ème décennie, le plus souvent après un long passé d'hypertension artérielle. Une poussée hypertensive, notamment à l'occasion d'un effort brutal (soulever une charge) est souvent la cause déclenchante de la dissection. L'examen histologique de la paroi aortique révèle alors le plus souvent une médianécrose kystique (cf. chapitre précédent).

Quelques patients présentent à l'évidence un syndrome de Marfan ou une maladie annulo-ectasiante dont la dissection peut être la première manifestation.

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LES SYMPTOMES

La douleur est le maître symptôme de la dissection aiguë de l'aorte, présente dans plus de 95 % des cas . Elle est volontiers dorsale interscapulaire, à irradiations lombaires mais peut aussi être à rétrosternale médiothoracique et simuler une crise d'angine de poitrine ou un infarctus myocardique en cours de constitution. Ce dernier diagnostic est le plus souvent éliminé par le caractère normal de l'ECG, encore que ce dernier puisse être modifié en cas de dissection atteignant un ostium coronarien.

Très rarement, la douleur est absente et la dissection sera découverte au stade chronique, à l'occasion d'une radiographie thoracique par exemple, ou à l'occasion d'un symptôme engendré par un anévrysme disséquant.

La douleur s'accompagne d'une sensation de mort imminente.

La première manifestation peut également être la mort subite, consécutive à la rupture du faux chenal ou à l'occlusion d'une artère coronaire à son origine.

En dehors de ce cas, un état de choc est toujours observé au cours des premières heures, de nature hypovolémique, secondaire à l'extravasation de sang au travers de la paroi du faux chenal (hemomédiastin). Cet état de choc peut être aggravé par un épanchement péricardique réalisant une tamponnade aiguë (pouls paradoxal, diagnostic par échographie transthoracique).

Enfin, une symptomatologie très variée peut être constituée par l'occlusion ou le bas débit dans une artère viscérale, collatérale de l'aorte prise dans la dissection ou naissant du faux chenal : hémiplégie (carotide), paraplégie (artère d'Adamkiewitz), ischémie aiguë ou subaiguë d'un membre (artère iliaque, gauche le plus souvent), signe d'infarctus mésentérique n'apparaissant qu'au bout de 5 à 6 heures (artère mésentérique supérieure).

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EXAMENS COMPLEMENTAIRES

1 - L'ECG

L'ECG est en règle normal sauf si un ostium coronarien est concerné .

2 - La radiographie de thorax

Elle montre un élargissement de l'ombre médiastinale, particulièrement dans sa partie supérieure, au niveau du bord droit et au niveau du bouton aortique (juxtaposition de l'opacité aortique et de celle du faux chenal).

Elle peut montrer aussi une cardiomégalie en rapport avec un épanchement péricardique ou une opacité de l'hémithorax en rapport avec un hémothorax par suffusion.

3 - L'échographie

Par voie transthoracique, elle a surtout l'intérêt de vérifier la vacuité du péricarde ou de montrer au contraire un épanchement.

Par voie transoesophagienne, avec des coupes multiplans, elle montre généralement bien le flap au niveau de la rupture intimale dans l'aorte ascendante notamment. Elle permet de visualiser parfaitement le faux chenal tout le long de l'aorte thoracique descendante (Cf. chapitre précédent). Il s'agit d'un examen non invasif de débrouillage qui peut affirmer le diagnostic et permettre de prendre la décision opératoire à lui seul, surtout si l'état hémodynamique du patient est instable.

4 - L'angiographie

Par voie artérielle et si possible avec numérisation, l'angiographie demeure l'examen de certitude, montrant le plus souvent la situation de la porte d'entrée, l'extension du faux chenal le long de l'aorte et les rapports de l'origine des artères viscérales avec la dissection. Jusqu'à validation de l'échographie transoesophagienne, cet examen demeure nécessaire à l'indication opératoire, sauf si l'état hémodynamique du patient ne permet pas son transport et la réalisation d'un examen avec injection de produit de contraste sous pression.

5 - Le scanner DIAPORAMA>

Par ses coupes transversales, il montre bien le vrai et le faux chenal et donc l'extension de la dissection. Il montre moins bien la porte d'entrée et l'origine des artères viscérales. Il nécessite l'injection d'un produit de contraste.

Considéré surtout comme un examen de débrouillage en l'absence d'échographie transoesophagienne sur le site du diagnostic, il est également un examen de surveillance de l'évolution au long cours qu'il y ait eu intervention chirurgicale ou non.

6 - L'IRM

Elle est plus performante que le scanner car elle comporte non seulement des coupes transversales mais également des coupes longitudinales, frontales ou sagittales. Elle montre mieux également la porte d'entrée et la naissance des artères viscérales. Elle ne nécessite pas d'injection de produit de contraste. Cependant, elle est rarement réalisable en urgence car présente sur peu de sites de diagnostic. Elle est donc surtout utile à la surveillance au long cours.

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EVOLUTION NATURELLE

La dissection aiguë est un accident grave. L'histoire naturelle des patients qui en sont victimes est difficile à préciser, en raison de la grande variabilité dans le type et l'extension de la dissection et dans la nature des complications qui peuvent s'en suivre.

En l'absence de traitement chirurgical, beaucoup de patients décèdent de façon aiguë par rupture du faux chenal entraînant soit un hémopéricarde (type I et II), soit un hémomédiastin, soit un hémothorax. Les décès plus tardifs relèvent soit d'une rupture retardée, soit de la dysfonction de l'un des organes tributaire de la dissection (paraplégie, insuffisance rénale, ischémie mésentérique, ischémie aiguë des membres inférieurs).

Les quelques patients qui survivent de façon chronique, ont un risque de décès supérieur à celui de la population générale, ceci en raison de l'habituelle persistance du faux chenal. Les patients sont susceptibles d'évoluer vers une récidive de dissection dans une portion jusque là intacte, vers une rupture très tardive du faux chenal ou vers une évolution anévrysmale de ce dernier : l'anévrysme évolue alors avec ses propres complications : fissuration, rupture, thrombose, embolie.

Kirklin a cependant réuni quelques observations d'évolution naturelle en dehors du traitement chirurgical dont il a tiré la survie à 6 mois, 1 an, 5 ans et 10 ans, en distinguant les types I et II d'une part et type III d'autre part.

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TRAITEMENT

1 - Traitement médical

Le choc hypovolémique, fréquemment observé dans les premières heures doit être traité par un remplissage par des solutés isotoniques. Très rapidement, l'HTA réapparaît et doit être impérativement corrigée : on maintient une pression artérielle entre 100 et 120 mmHg en utilisant les médicaments vasodilatateurs.

2 - Traitement chirurgical

Ses but sont limités :

fermer la porte d'entrée de la dissection de façon à rendre le faux chenal peu ou pas circulant : diminution du risque de rupture de la paroi externe et rétablissement de la circulation dans les territoires exclus par le faux chenal.

de ce point de vue, il semble que les risques de rupture sont beaucoup plus élevés dans l'aorte ascendante (type I et II) que dans l'aorte descendante.

Corriger l'insuffisance aortique, soit par le simple réacollement du sinus de Valsalva repoussé par le faux chenal, soit par la resuspension d'une commissure, soit exceptionnellement par un remplacement valvulaire aortique.

2.1 - Chirurgie des types I et II

Après sternotomie, une CEC est installée entre les deux veines caves et l'artère fémorale par laquelle se fera la réinjection (l'aorte ne peut être utilisée dans ce cas car elle fera l'objet d'une résection. La circulation artérielle se fera donc dans le sens rétrograde, ce qui n'a aucune importance). Le cœur est arrêté par la solution de cardioplégie habituelle. L'aorte ascendante est alors ouverte longitudinalement : dans la majorité des cas, la porte d'entrée est découverte à ce niveau et il suffira de remplacer l'aorte ascendante, entre les ostia coronariens et le tronc artériel brachiocéphalique droit, par un tube de dacron de 25 à 30 mm de diamètre suturé en termino-terminal sur les tranches de section aortique. Ces dernières ont été éventuellement préparées par un réacollement des tuniques disséquées grâce à de la colle biologique et éventuellement renforcée par des points transfixiant sur attelles de feutre. .

Cas particuliers :

La rupture intimale est trop complexe près des ostias coronariens et un réacollement simple n'est pas possible : la totalité de l'aorte ascendante doit être remplacée, le tube étant implanté sur l'anneau aortique après résection de la valvule, une prothèse valvulaire étant insérée dans le tube de dacron. Les ostias coronariens doivent être alors réimplantés dans ce tube, soit directement, soit par l'intermédiaire d'un court pontage par un tube prothétique de petit calibre (opération de Bentall).

Il existe une insuffisance aortique associée : le plus souvent le réacollement du sinus de Valsalva concerné supprime la protrusion et le capotage de l'une des trois valves. Il est prudent de suspendre la commissure concernée par un point transfixiant sur attelles de feutre.

La porte d'entrée n'est pas découverte dans l'aorte ascendante : elle se trouve alors vraisemblablement dans la crosse aortique et la stratégie opératoire doit être modifiée : grâce à la CEC, une hypothermie profonde à 18° de température oesophagienne, est induite. A ce niveau de froid, la circulation naturelle est bien sûr arrêtée et la circulation artificielle peut l'être également pendant 1 heure. On peut alors prolonger l'incision longitudinale de l'aorte sur la crosse où la porte d'entrée est le plus souvent découverte. Le remplacement prothétique est donc prolongé à ce niveau, jusqu'à exclure la rupture intimale. Il est alors nécessaire de réimplanter sur le tube de dacron les vaisseaux à destinée encéphalique : TABCD, carotide primitive gauche et sous-clavière gauche. Après ce type d'arrêt circulatoire en hypothermie profonde, une excellente récupération des fonctions cérébrales est généralement observée. On peut la rendre plus sûre par la rétroperfusion cérébrale veineuse :(voir http://www.multimania.com/chocron/video/retro.html ) pendant le temps d'arrêt circulatoire, du sang oxygéné par la CEC est injecté par la veine cave supérieure : il irrigue le cerveau et revient par les vaisseaux supra-aortiques dans la crosse aortique où il est réaspiré pour être réoxygéné et réinjecté. Le faible débit de cette rétroperfusion (250 ml/mn) ne gêne pas l'acte opératoire. Il a par ailleurs l'avantage d'assurer un remplissage permanent de la circulation cérébrale, évitant l'embolie gazeuse.

2.2 - Chirurgie de la dissection de type III

Cette chirurgie n'est indiquée dans ce segment qu'en cas de complications, notamment de fissuration du faux chenal. Le but visé est le même : fermer la porte d'entrée en réséquant un segment d'aorte que l'on remplace par un tube prothétique.

L'abord chirurgical se fait ici par thoracotomie postérolatérale gauche, en décubitus latéral droit, à coeur battant. L'aorte d'amont est clampée au ras de l'artère sous-clavière gauche. L'aorte d'aval est clampée le plus haut possible par rapport aux lésions, de façon à limiter les risques de clampage de l'artère intercostale donnant naissance à l'artère d'ADAMKIEWICZ qui irrigue la moelle épinière. La protection médullaire peut être améliorée par mise en place d'une CEC fémoro-fémorale dont le but est d'irriguer le segment aortique situé en aval du clampage. Encore faut-il que le clamp d'aval n'exclue pas l'artère intercostale responsable de la moelle. Cette incertitude explique le haut risque de paraplégie post opératoire (15 à 20 %). Ce dernier ne peut finalement être minimisé que par la brièveté en longueur et en temps de la résection aortique.

Quoi qu'il en soit, l'aorte est incisée longitudinalement entre les deux clamps. On vérifie que la porte d'entrée se trouve bien dans ce segment, sans quoi le clamp d'aval doit être encore descendu plus en aval. L'aorte est réséquée. Les deux tranches de section transversale sont reconstituées par colle biologique et sutures sur attelles de téflon. Un tube synthétique de diamètre adapté est suturé aux deux berges aortiques. Si la résection est poussée loin vers l'aval, un groupe d'intercostales susceptibles de donner naissance à l'artère d'ADAMKIEWICZ, doit être réimplanté dans la prothèse.

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INDICATIONS OPERATOIRES

1 - Dissection de type I et II ou A

L'indication opératoire est formelle pour les raisons suivantes :

les risques de fissuration et de rupture, notamment dans le péricarde, sont élevés.

une insuffisance aortique est souvent associée.

la survie post opératoire est de l'ordre de 90 % si l'on a bien fermé la porte d'entrée, y compris lorsqu'elle est située dans la crosse aortique.

les seules contre-indications pourraient être un âge très avancé, au delà de 80 ans, avec des tares viscérales associées, respiratoires ou rénales, ou bien en présence d'une complication majeure de la dissection : en pratique, seule la paraplégie installée constitue une véritable contre-indication.

2 - Dissection de type III ou B

Elle ne relève pas en principe d'une indication chirurgicale d'emblée pour les raisons suivantes :

mortalité opératoire plus élevée (hémorragie).

paraplégie post opératoire fréquente (15 à 20 %).

évolution spontanée sous traitement médical plus favorable que dans les deux autres types : cf tableau de survie spontané :

si bien que les seules indications de chirurgie du segment III sont la survenue d'une complication, essentiellement une fissuration responsable d'un hémothorax ou à plus long terme, l'évolution vers un anévrysme.

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RESULTATS

La mortalité hospitalière pour les types I et II opérés varie de 5 à 30 % suivant les séries, avec un risque plus élevé lorsque l'arche aortique doit être incluse dans la réparation.

La survie à 1 mois, 1 an, 5 ans, 10 ans et 15 ans, est de : 79 %, 66 %, 46 %, 45 % et 37 % respectivement.

Les décès tardifs sont corrélés à l'évolution du faux chenal, soit vers la fissuration, soit vers l'anévrysme. En effet, le faux chenal persiste, circulant sous une pression plus faible, chez près de 80 % des opérés.

Par ailleurs, une redissection peut survenir dans un segment aortique jusque là non concerné par le faux chenal (10 à 20 % des cas suivant les séries).

La dissection aortique reste donc une maladie grave, nécessitant un bon contrôle tensionnel au long cours et une surveillance annuelle par scanner ou IRM au moins pendant les 5 premières années.