LES CARDIOMYOPATHIES

DEFINITION

On regroupe sous ce terme différentes atteintes myocardiques sans affection valvulaires, coronaires, congénitales, pulmonaires ou péricardiques associées.
Il est nécessaire de distinguer les cardiomyopathies primitives des cardiomyopathies secondaires (infectieuse, endocrine, infiltrative, toxique, dysimmunitaire).

On distingue 4 groupes de cardiomyopathies :
hypertrophique caractérisée par une hypertrophie totale ou partielle du myocarde sans dilatation de la cavité faisant plus ou moins obstacle au libre passage du sang durant l'éjection systolique.
restrictive caractérisée par une gêne au remplissage ventriculaire du fait d'anomalies de la compliance cardiaque par atteinte de l'endocarde, du sous endocarde ou du myocarde.
dilatée caractérisée par une dilatation bi-ventriculaire avec importante altération de la fonction systolique et/ou diastolique avec stase intra cavitaire importante.
dysplasie arythmogène du ventricule droit caractérisée par une atrophie des myofibrilles du ventricule droit remplacée par un tissus fibro-adipeux à l'origine d'arythmies ventriculaires graves.

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CLASSIFICATION

La plus récente classification des cardiomyopathies (" Report of the 1995 World Health Organisation International Society and Federation of Cardiology : Task Force on the definition and classification of cardiomyopathy") les définit comme des maladies du myocarde associée à une dysfonction ventriculaire. Cette nomenclature permet donc de distinguer les cardiomyopathies primitives de deux types, idiopathique et familial, qu'elles soient dilatées, hypertrophiques, restrictives, et les cardiopathies secondaires à une cause infectieuse, endocrinienne, métabolique, toxique ou infiltrative.

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CARDIOMYOPATHIE HYPER-TROPHIQUE

1 - Définition :

La cardiomyopathie hypertrophique est une cardiopathie définie par une hypertrophie totale ou partielle du myocarde pouvant faire obstacle ou non au libre passage du sang dans la cavité ventriculaire durant la systole.
La cardiomyopathie hypertrophique se caractérise donc par une hypertrophie ventriculaire, qu'elle soit gauche et/ou droite, généralement asymétrique touchant le plus souvent le septum inter-ventriculaire. Les cardiomyopathies hypertrophiques sont obstructives dans 25% des cas.
Cette hypertrophie idiopathique dont le diagnostic n'est retenu qu'après avoir exclu les causes secondaires notamment l'hypertension artérielle systémique à une prévalence estimée à 0.2% dans la population générale.
Il existe des cardiomyopathies hypertrophiques familiales avec une transmission autosomique dominante avec dans environ 60% des cas, une pénétrance incomplète. Ces mutations concernent les protéines contractiles sarcomériques, qui entraîneraient des modifications de la vitesse de contraction cardiaque dûe à l'altération de la cinétique de l'interaction des différents filaments fins et épais sarcomériques. Ces modifications morphologiques induisent une hypertrophie des myofilaments compensatrice avec secondairement modifications de la vitesse de contraction cardiaque, voire désorganisation de certaines zones.

2 - Diagnostic positif

2.1 Mode de découverte :

chez un patient asymptomatique , il existe fréquemment une découverte fortuite d'un souffle systolique entraînant un diagnostic échographique de cette cardiopathie.
les signes fonctionnels peuvent être une dyspnée, d'effort des palpitations ou rarement des accès de tachycardie. Parfois, il existe des douleurs thoraciques atypiques dont le mécanisme est souvent multifactoriel .
dans les formes sévères, la maladie peut se révéler par un angor d'effort, de l'insuffisance ventriculaire gauche et plus dramatiquement par une syncope, une lipothymie ou une mort subite survenue au décours d'un effort.
cette pathologie héréditaire peut être découverte dans le cas d'une enquête génétique familiale (l'examen clinique et l'échographie sont indiqués chez les parents et les descendants atteints d'une cardiomyopathie obstructive).

2.2 L'examen clinique :

l'examen peut être normal chez un patient asymptomatique sans gradient intra-ventriculaire
l'obstruction se traduit par un souffle mésosystolique, éjectionnel souvent râpeux mitro-aortique. L'intensité de ce souffle souvent importante est variable suivant l'inspiration et peut être nettement augmentée après l'effort.
un souffle d'insuffisance mitrale peut être associé.
Habituellement, le reste de l'examen clinique est donc strictement normal : absence de signe d'insuffisance ventriculaire droite ou gauche, auscultation pulmonaire normale, pouls périphériques perçus, pas de souffle sur les axes carotidiens ou fémoraux.

3 Electrocardiogramme :

Il est rarement normal dans la cardiomyopathie hypertrophique obstructive mais aucun signe électrocardiographique n'est pathognomonique de cette atteinte myocardique primitive .
le rythme cardiaque est le plus souvent sinusal, parfois il existe des troubles du rythme supra-ventriculaire.
dans les formes les plus sévères, il peut exister une extrasystolie ventriculaire maligne.
des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche sont présents dans la plupart des cas. Les signes d'hypertrophie septale sous formes d'ondes Q fines et profondes dans les dérivations précordiales gauches (D1, VL, V5, V6), avec parfois aspect de pseudo-nécrose antérieure avec des ondes Q larges présentes dans toutes les dérivations précordiales de V1 à V4.
les troubles de la repolarisation sont généralement constants, avec des ondes T négatives ou aplaties de V1 à V6.

4 Radiographie thoracique :

La silhouette cardiomédiastinale est de volume normale, il n'existe ni calcifications valvulaires, ni calcifications coronariennes. L'aspect du parenchyme pulmonaire est normal.

5 Echocardiographie :

Le diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique repose sur la mise en évidence grâce à l'échocardiographie bi-dimensionnelle d'une hypertrophie ventriculaire gauche sans cause décelable. Cet examen permet donc le diagnostic, mais aussi de déterminer les caractéristiques localisatrices et obstructives de cette hypertrophie.

Plusieurs points sont donc à étudier :

hypertrophie pariétale qui est définie par une épaisseur pariétale supérieure à 1.3 mm en diastole lors de l'étude en TM. D'autre part, l'examen permet de préciser la distribution de l'hypertrophie qui peut être concentrique ou régulière sur l'ensemble des parois du ventricule gauche ou alors asymétrique prédominant au niveau du septum inter-ventriculaire entraînant un rapport septum inter ventriculaire sur la paroi postérieure supérieure à 1.5. L'hypertrophie peut simplement être limitée à la région sous-aortique du septum inter-ventriculaire ou uniquement à l'apex du ventricule gauche.

aspect anatomique des valves mitrales et aortiques normale.
en mode TM, il existe un mouvement des deux feuillets de la valve mitrale vers le septum ventriculaire en systole, jusqu'à parfois entrer en contact avec ce septum. Ce mouvement anormal est appelé "mouvement systolique antérieure de la valve mitrale" (SAM). On retrouve aussi au niveau des valves aortiques, dans les formes sévères de cardiomyopathie hypertrophique obstructive en TM, une refermeture mésosystolique des sigmoides aortiques.

Bien sur l'association d'une hypertrophie septale asymétrique d'un mouvement systolique antérieur de la valve mitrale, et d'une refermeture mésosystolique des sigmoides aortiques caractérise une cardiomyopathie obstructive sévère, mais pris séparément, aucun de ces 3 signes n'est pathognomonique de la maladie, et certains de ces éléments peuvent disparaître sous traitement, notamment sous anti-inhibiteurs calciques.

Doppler cardiaque :
systole : l'obstacle à l'éjection se traduit par une accélération sanguine anormale dans la chambre de chasse du ventricule gauche. Cet examen Doppler permet de préciser si il existe une très forte accélération du sang, notamment en fin de systole ou pouvant atteindre 4 à 5 mètres secondes dans la chambre de chasse. L'aspect de cette accélération sanguine au Doppler continu est typique de la maladie, avec un aspect "en lame de sabre".
en diastole : les anomalies existent mais sont plus difficiles à mettre en exergue par l'échographie. L'étude par Doppler pulsé du remplissage ventriculaire gauche est en faveur d'un trouble de la compliance du ventricule gauche par rigidité pariétale.
les épreuves pharmacologiques par la trinitrine sublinguale permet du fait de la diminution de la pré et de la post charge de dévoiler parfois l'obstacle à l'éjection systolique et l'apparition d'un gradient intraventriculaire.

6 Exploration hémodynamique et angiographique

6.1 Cathétérisme droit :
Il est habituellement normal mais sans diminution du débit cardiaque et sans hypertension artérielle pulmonaire.

6.2 Cathétérisme gauche :
Il permet de mettre en évidence le gradient de pression intra ventriculaire gauche. Il existe un gradient de pression méso ou télésystolique entre la pointe et la chambre de chasse du ventricule gauche. Des épreuves pharmacologiques peuvent être effectuées notamment (ISOPRENALINE,TRINITRINE).

6.3 Angiographie ventriculaire gauche :
Il confirme l'absence de dilatation de la cavité ventriculaire et permet, en oblique antérieure droite de démontrer l'aspect de bifocalisation systolique caractéristique de la maladie. La ventriculographie permet de confirmer le caractère habituellement peu volumineux de l'insuffisance mitrale.

6.4 Coronographie :
Elle est systématiquement effectuée en raison de la fréquence de l'ischémie myocardique dont l'origine est multifactorielle. On ne retrouve que très rarement une atteinte coronarienne significative.

7 Evolution :

fibrillation auriculaire dans 5 à 10% des cas pouvant révéler la maladie .
insuffisance cardiaque avec multiples poussées d'insuffisance cardiaque congestive au décours d'accélération du rythme cardiaque.
Mort subite, elle survient habituellement chez le sujet jeune, le plus souvent pendant ou après l'effort et les mécanismes sont mal connus, chute des résistances à l'effort, ischémie d'effort, augmentation brutale du gradient intra ventriculaire gauche ou troubles du rythme ventriculaire.

8 Traitements :

A Contre-indication :
arrêt du sport et des efforts violents
pas de digoxine, pas d'inotropes positifs, pas de vasodilatateurs artériels et de dérivés nitrés.

B Moyens :

B.1 Médicamenteux :
Trois classes médicamenteuses sont à retenir pour diminuer les stigmates de l'obstruction ventriculaire gauche : les Béta bloquants, les inhibiteurs calciques et la disopiramyde .

les Béta-bloquants permettent une amélioration de la symptomatologie d'atteinte 30 à 50 % des cas,
les inhibiteurs calciques, la molécule de choix sera le VERAPAMIL.
la disopiramyde aurait (Rytmodan) un double intérêt , efficace sur les arythmies auriculaires et ventriculaires ainsi qu'un effet inotrope négatif.

Enfin la cordarone et les anti vitamines K peuvent être discutées. La cordarone en cas de récidive trouble du rythme auriculaire et l'anticoagulation en cas de rythme supra-ventriculaire et d'antécédents d'accident ischémique systémique ou d'ischémie.

B.2 Cardiologie interventionnelle :

B.2.1 Stimulation :
La stimulation cardiaque permanente double chambre est un traitement plus récent, s'adressant aux patients symptomatiques, le mécanisme possible pouvant expliquer le bénéfice thérapeutique non démontré au long terme serait le septum paradoxal, la diminution de contractilité ou l'activation septal, basal retardée.

B. 2.2 L'alcoolisation de la première septale :
La participation du septum dans la genèse du gradient ventriculaire gauche est quasi constante ; sa réduction obtenue grâce à la destruction de ce septum pourrait être une alternative à la myectomie chirurgicale et à la stimulation double chambre.

B.3 Chirurgie :
Myotomie du septum inter ventriculaire basal par aortotomie sous circulation extra corporelle. Ce traitement n'est à proposer qu'en cas d'alternative aux échecs du traitement médical, il permettrait une amélioration fonctionnelle à court terme dans 80% des cas.
Elle n'est réservée bien sur qu'aux patients porteurs d'un gradient intra-ventriculaire majeur.

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CARDIOMYOPATHIES RESTRICTIVES

1 Généralités :

Les cardiomyopathies sont rares, caractérisées par l'altération du remplissage ventriculaire avec dysfonction diastolique par réduction du volume diastolique d'un ou des deux ventricules avec une fonction systolique conservée.
Les manifestations cliniques et hémodynamiques sont très proches de celle de la péricardite constrictive. L'amylose est la cause la plus fréquente de cette maladie de l'endocarde et du myocarde.
En règle générale, la cardiomyopathie restrictive est une maladie sporadique. Il existe dans les régions tropicales des causes de cardiomyopathies restrictives comme la fibrose endomyocardique avec sa forme européenne, la maladie de LOEFFLER.

2 Diagnostic :

La présentation clinique est peu spécifique. A un stade évolué, bien sûr, tous les signes cliniques de l'insuffisance cardiaque hormis la cardiomégalie, sont retrouvés. Il existe parfois en cas d'amylose notamment, des signes d'angor.
Les manifestations thrombo-emboliques sont particulièrement fréquentes dans un tiers des cas, dans cette forme de cardiomyopathie.

3 Pronostic :

Quelque soit l'étiologie de la myopathie restrictive, le diagnostic est très sévère avec une mortalité précoce très importante, notamment chez l'enfant.
Chez l'adulte, hormis l'amylose sénile, le décès à un an est majoritaire.

4 Examens complémentaires :

4.1 La radiographie thoracique :
absence de cardiomégalie,
épanchement pleural uni ou bilatéral.

4.2 Electrocardiogramme :
Hypertrophie ventriculaire gauche,
anomalie de la repolarisation,
fibrillation auriculaire.

4.3 Examens biologiques :
Ils ne sont réalisés qu'en fonction de l'orientation clinique, notamment une recherche d'éosinophilie à la numération formule sanguine pour la fibrose endomyocardique ou la maladie de Loeffler, le dosage du fer sérique et de la ferritine en cas d'hémochromatose., enfin, tous les examens immunologiques pour orienter dans un contexte dysimmunitaire vers une sclérodermie ou une sarccoïdose.

4.4 Echocardiographie :

4.4.1 Echocardiographie bi-dimensionnelle :
comblement de la pointe du ventricule gauche et du ventricule droit dans la fibrose endomyocardique .
aspect granité brillant des parois dans l'amylose cardiaque
dilatation auriculaire et veineuse très importante sans dilatation ventriculaire
conservation de la fonction systolique ventriculaire gauche, normalité de l'état des valves aorto-mitrales et du péricarde.

4.4.2 Doppler cardiaque :
Ce Doppler permet de rechercher la dysfonction diastolique et le syndrome restrictif.
Il existe plusieurs signes :
anomalie de la relaxation
temps de relaxation iso-volumique allongée
modification du rapport E sur A, avec augmentation de la composante atriale (onde A)
diminution de la composante systolique et augmentation de la composante diastolique au niveau du flux des veines pulmonaires comme au niveau du flux des veines sus hépatiques.

5 Cathétérisme cardiaque :

5.1 Cathétérisme droit :
pression artérielle pulmonaire normale ou augmentée,
augmentation de la pression diastolique ventriculaire droite,
aspect de dip-plateau,
index de débits cardiaques normaux ou diminuées de manière minime.

5.2 Cathétérisme gauche :
augmentation de la pression télé diastolique du ventricule gauche (PTDVG)
absence d'égalisation des pressions diastoliques ventriculaires droites et ventricule gauche (diagnostic différentiel de la péricardite chronique constrictive)

5.3 Ventriculographie et coronographie :
absence de dilatation du ventricule gauche,
fraction de l'éjection normale,
artères coronaires angiographiquement normales.

5.4 Biopsie endomyocardique :
Elle a un intérêt essentiellement pour le diagnostic différentiel entre les deux pathologies voisines que sont la péricardite chronique constrictive et la cardiomyopathie restrictive.

Mais il faut noter que le diagnostic étiologique des cardiopathies restrictives est souvent accessible par d'autres prélèvements :
biopsie ganglionnaire : sarcoidose,
biopsie hépatique : hémochromatose,
biopsie gingivale : amylose.

6 Traitements :

6.1 Traitements symptomatiques :
les diurétiques et les vasodilatateurs sont à éviter, du fait du risque d'hypotension
les digitaliques ne sont indiqués qu'en cas de fibrillation auriculaire et sont contre
indiqué en cas d'amylose, en raison de la sensibilité particulière de ces patients, à ces molécules (il pourrait s'agir d'une fixation sélective de la digoxine sur les fibrilles amyloïdes avec risque d'arythmie grave),
stimulateur cardiaque définitif en cas de troubles conductifs sévères,
traitement anticoagulant en cas de thromboses intra-cavitaires ou d'embolies artérielles ou pulmonaires documentées.

6.2 Traitement spécifique :
Dans l'amylose primitive, l'association thérapeutique Melfalan Prédnisone a permis de trouver un bénéfice significatif en terme de survie.
L'hémochromatose grâce aux saignées et à la chélation a permis de retarder l'évolution de ces patients.
La sarcoïdose et la sclérodermie peuvent être traitées par corticothérapie.

6.3 Transplantation cardiaque :
Il existe peu d'indications de transplantation cardiaque dans le cadre des cardiomyopathies restrictives, notamment en raison de la récidive de l'amylose sur le greffon.

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CARDIOMYOPATHIE DILATEE PRIMITIVE

1 - Introduction

Cette maladie est caractérisée par une dilatation ventriculaire de causes indéterminées probablement hétérogènes et multifactorielles.
La notion de facteurs métaboliques, toxiques, infectieux, inflammatoires et génétiques prennent tous leurs sens .
Il s'agit d'un syndrome de dilatation ventriculaire gauche ou biventriculaire avec augmentation de la masse ventriculaire qui peut atteindre jusqu'à 800 à 1000 grammes associé à une altération de la fonction systolique gauche avec un certain degré de dysfonction diastolique.
La définition exclue bien sur toute les atteintes cardiaques secondaires à une étiologie primitive ischémique, valvulaire ou congénitale .
Les données épidémiologiques concernant la cardiomyopathie dilatée sont d'interprétation difficile. En tout cas, il s'agit d'un réel problème de santé publique avec une fréquence et une gravité de cette pathologie nécessitant de multiples hospitalisations et des traitements lourds.
Son incidence est de 5 à 8 %000 par an et les données récentes montrent qu'il existe une augmentation de cette incidence.
Bien sur le pronostic est sévère avec une mortalité équivalente à toute insuffisance cardiaque c'est à dire une mortalité supérieure à 50 % à 5 ans, qui pourra peut être, être réduite grâce aux bêtabloquants .
Il faut rappeler que la cardiomyopathie dilatée demeure la première cause de transplantation cardiaque en France et qu'il existe une amélioration du pronostic depuis l'amélioration du diagnostic et du traitement.
On sait que les facteurs favorisant de ces pathologies sont représentés par un facteur familial et/ou génétique dans environ 20 % des cas avec un mode de transmission autosomal dominant ou récessif voir lié au chromosome X.
Il existe de plus des notions de facteurs infectieux notamment les entérovirus et le virus HIV.

2 - Diagnostic

2.1 Circonstance de découverte :
La maladie est parfois repérée uniquement de manière fortuite chez un patient asymptomatique en bilan pré-opératoire ou sur la constatation d'anomalies électrocardiographiques ou de la radiographie pulmonaire.

2.2 Interrogatoire :
Il est primordial d'interroger le patient en ce qui concerne ses antécédents familiaux et personnels :
les antécédents familiaux : cardiopathie dilatée , antécédent de mort subite, antécédent d'infections neuro musculaires.
les antécédents personnels : infectieux, dysimmunitaires , inflammatoires.
D'autre part, il est nécessaire d'une part de récupérer tous les examens complémentaires effectués par le patient dans les années précédents le diagnostic et d'autre part de noter tous ces facteurs de risque cardio-vasculaire, notamment les consommations addictives ou de prise de drogue.

2.2.1 Symptomatologie fonctionnelle :
dyspnée d'effort à quantifier selon la classification NYHA
dyspnée paroxystique, dyspnée nocturne, dyspnée décubitus
signe d'insuffisance ventriculaire droite, oedèmes périphériques, prise de poids, hépatalgie, reflet hépato-jugulaire .
asthénie, fatigue.
douleurs thoraciques multiples atypiques
palpitations
récidive d'embolies périphériques, d'insuffisance rénale ou d'accident vasculaire cérébraux.

2.2.2 Examen physique :
L'examen clinique du patient retrouve peu d'anomalies si ce n'est en période aigu.
Il faut bien sur noter la tension artérielle, la tachycardie, ainsi que la déviation du choc de pointe à gauche, la notion ou non de galop.
De plus, l'auscultation cardiaque peut retrouver un souffle d'insuffisance mitrale fonctionnelle, voire d'insuffisance tricuspidienne.
La palpation et l'inspection permettront de retrouver les signes d'IVD avec distension jugulaire, flux hépato-jugulaire, l'hépato mégalie, oedème des membres inférieurs voir ascite ou anasarque .
Les signes de gravité que sont la tension artérielle basse et pincée, le pouls alternant, les râles crépitants, les épanchements pleuraux et les marbrures des genoux et des extrémités sont à rechercher systématiquement chez ces patients pouvant être à un stade évolué de la maladie et en bas débit.

3 Examens complémentaires usuels

3.1 Radiographie thoracique :
cardiomégalie, augmentation de l'index cardiothoracique
épanchement pleuraux
oedème alvéolaire interstitiel bilatéral
hypertension artérielle pulmonaire (dilatation des artères pulmonaires)

3.2 Electrocardiogramme :
tachycardie sinusale ou fibrillation auriculaire
anomalies non spécifiques du segment ST
hypertrophie ventriculaire gauche avec lobe de branche gauche, complément incomplet
troubles du rythme ventriculaire
diminution d'amplitude des ondes R parfois aspect QS en précordial
biologie, il est uniquement nécessaire d'effectuer un bilan du retentissement de la déchéance myocardique avec une nécessité d'éliminer une insuffisance rénale fonctionnelle et d'une perturbation du bilan biologique hépatique.

3.3 Echocardiographie Doppler :
L'échographie cardiaque est bien sur le mode d'exploration le plus courant et le plus utilisé pour le diagnostic paraclinique de cardiomyopathie dilatée.
Cet examen est l'un des plus performants pour mettre en évidence la dilatation ventriculaire gauche ou bi-ventriculaire avec augmentation du diamètre télédiastolique ventriculaire gauche chez le patient.
L'échocardiographie permet bien sur de quantifier d'une part l'importance de l'altération de la fonction systolique mais aussi d'apprécier d'une part l'importance des fuites valvulaires fonctionnelles et d'estimer les pressions cardiaques droites.
De plus, l'échocardiographie permet de dépister les épanchements péricardiques et les éventuelles thrombi-intracavitaires fréquents dans ces pathologies dilatées.
Il faut donc noter d'une part :

1. dilatations des cavités cardiaques :
augmentation du diamètre télédiastolique et du diamètre télésystolique avec des valeurs pathologiques au delà de 55 mm pour le diamètre et le diastolique.
dilatations ventriculaires droites et de l'oreillette droite.

2. diminution de fraction de raccourcissement ou d'éjection

3. hypokinésie globale avec parfois hypokinésies segmentaires pouvant faire suspecter l'origine ischémique coronaire .
épaisseur des parois ventriculaires gauche , normale avec parfois épaisseur septale plutôt diminuée
estimation de la fraction d'éjection et des indices de débit.

3.4 La scintigraphie cavitaire est mesurée par une injection intraveineuse d'un tracé radioactif et permet d'évaluer la fraction de l'éjection ventriculaire gauche et droite et d'évaluer les volumes ventriculaires de manière reproductible.

3.5 La coronographie et le cathétérisme gauche :
Ces examens invasifs sont obligatoires et permettent bien sur d'éliminer en toute circonstance l'atteinte ischémique en premier lieu.
La revascularisation coronaire pouvant bien sur améliorer les symptômes et le pronostic, il est donc nécessaire d'effectuer une coronographie . L'aspect classique de l'arbre coronaire dans la cardiomyopathie dilatée est celle de l'arbre mort.
Le cathétérisme droit et le cathétérisme gauche permettent d'une part d'évaluer les élévations des pressions artérielles pulmonaires et donc de la pression capillaire et d'autre part d'estimer une diminution de l'index cardiaque et du débit cardiaque .
Le cathétérisme gauche permet de retrouver une élévation de la pression télédiastolique du ventricule gauche avec conjointement à l'angiographie ventriculaire gauche de démontrer la présence d'une dilatation cavitaire (avec une diminution de la fraction d'éjection) et constatation d'une hypocinésie globale.
L'angiographie ventriculaire gauche permet aussi d'éliminer et de quantifier l'insuffisance mitrale. Il n'est pas effectuer de manière systématique de biopsie endomyocardique pour rechercher des signes histologiques pouvant faire orienter vers une étiologie spécifique .

4. Autres examens :

4.1 L'épreuve d'effort avec mesure de la consommation d'oxygène permet une approche objective de la symptomatologie d'effort et permettra de suivre le patient de manière régulière jusqu'au stade de la transplantation cardiaque .

4.2 Le Holter ECG permet de quantifier l'hyperexcitabilité ventriculaire et permet bien sur de détecter toute tachycardie ventriculaire non soutenue fréquente chez ces patients.

5 Evolution :

Le diagnostic n'est pas établi que lors d'une poussée aiguë d'insuffisance cardiaque , il arrive fréquemment qu'une cardiomyopathie dilatée ne soit diagnostiquée qu'à un stade tardif à l'évolution de la maladie .
Généralement, le premier épisode répond favorablement au traitement médical qui permet un suivi régulier cardiologique avec instauration d'un traitement conventionnel permettant de stabiliser le patient.
L'évolution s'effectue bien sur vers la dégradation progressive émaillée de rémission et de poussées plus ou moins prolongées.
Un quart des patients décèdent dans l'année de leur admission et la moitié décédera dans les 5 ans qui suivent .
On retrouve parfois lors de la correction des facteurs de risque notamment de l'éthylisme, une amélioration de la fonction ventriculaire gauche.
Les épisodes d'insuffisance cardiaque sont généralement déclencher par des facteurs favorisant notamment les surinfections bronchiques, la grippe, l'inobservance du traitement .
L'histoire naturelle de cette pathologie est bien sur très variable et dépend bien sur du mécanisme pathogénique de la cardiopathie de la durée, de la sévérité et de la progression de la maladie selon les traitements suivis.
Il n'est pas rare de retrouver des formes totalement asymptomatiques avec une absence de dégradation de l'état clinique pendant plusieurs années.
Une prise en charge plus précoce et les traitements plus efficaces devraient permettre d'améliorer le pronostic de ces patients, notamment grâce aux inhibiteurs de l'enzyme de conversion et aux bêtabloquants.

6 Traitement :

Les moyens du traitement sont bien sur celui du traitement de l'insuffisance ventriculaire gauche, associant dose maximale tolérée de l'enzyme de conversion, dose adaptée de diurétique associée à un bêtabloquant et à la spironalactone.
Il est bien sur tout à fait nécessaire d'effectuer des règles hygièno-diététique strictes permettant d'éliminer les facteurs favorisant des décompensations.
Le traitement anticoagulant doit être proposé de manière systématique si la fraction d'éjection est inférieur à 15 % et qu'il existe une notion d'accident thromboembolique.
L'adaptation à l'effort peut être aussi proposée à ces patients, notamment pour permettre l'amélioration de la tolérance clinique de leur pathologie.
En cas de décompensation, les molécules inotropes positifs sont bien sur prescrits mais sont délétères au long terme (Dobutamine, inhibiteurs de la phosphodiestérase).
En cas de déchéance myocardique importante, l'assistance ventriculaire puis la transplantation cardiaque peut être proposée chez ces patients.
La cardiomyopathie dilatée représente bien sur l'indication principale des transplantations cardiaques et les résultats de survie en France sont bons avec une survie de 1 an à 73 % et une survie à 5 ans de 60 %.
Bien sur, du fait de la carence du don d'organes, il existe un nombre limité de patients à greffer dans cette indication.
Il est donc nécessaire d'effectuer notamment par épreuve d'effort une sélection des patients âgés de moins de 65 ans.
D'autres voies de recherche sont en cours pour un traitement alternatif de la greffe avec des assistances circulatoires, une stimulation cardiaque multisite, une thérapie cellulaire ou génique.

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