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DEFINITION
On décrit comme tachycardie
jonctionnelle toute tachycardie qui prend
naissance dans la jonction atrio-ventriculaire,
ou qui l'utilise de manière obligatoire
pour son entretien.
Cette jonction atrio-ventriculaire
comprend anatomiquement le noeud atrio-ventriculaire
et le faisceau de His jusqu'à sa bifurcation.
MECANISME
Exceptionnellement,
il peut s'agir d'un foyer automatique ectopique.
Dans la très grande majorité des cas, les
tachycardies jonctionnelles répondent à
un mécanisme de réentrée. Le plus souvent,
ce mécanisme de réentrée est intra-nodal.
En effet, le noeud atrio-ventriculaire peut
être le siège d'une dissociation longitudinale
fonctionnelle en deux voies, dont les vitesses
de conduction et les périodes réfractaires
sont différentes. Dans certaines conditions,
(comme une extra-systole auriculaire ou
ventriculaire), on peut avoir un blocage
de l'influx dans l'une des voies, et son
cheminement exclusif par l'autre voie. A
la sortie de celle-ci, l'influx pourra emprunter
à contre sens l'autre voie si elle est sortie
de sa période réfractaire. Un mouvement
circulaire est alors déclenché et auto-entretenu.
En cas de court-circuit
atrio-ventriculaire par un pont musculaire
(faisceau de Kent), on peut également avoir
une tachycardie par réentrée. Le circuit
est nettement plus grand qu'en cas de tachycardie
intra-nodale. Dans ce dernier cas, on parle
de rythme réciproque. Le rythme réciproque
orthodromique est le plus fréquent ; le
noeud atrio-ventriculaire y est emprunté
dans le sens antérograde habituel. Dans
les rares cas de rythmes réciproques antidromiques,
le noeud atrio-ventriculaire est emprunté
dans le sens rétrograde et c'est le faisceau
de Kent qui est emprunté dans le sens antérograde.
CLINIQUE
A l'inverse des tachycardies
atriales ou ventriculaires, les crises de
tachycardies jonctionnelles résument en
règle la maladie. En effet, elles surviennent
le plus souvent sur coeur sain, et la clinique
est donc dominée par des crises de palpitations.
Ces crises sont assez stéréotypées. Elles
ont un début et une fin brusque, une durée
variable, pouvant aller de quelques minutes
à plusieurs heures et parfois plusieurs
jours. Le plus souvent, le coeur est très
rapide, volontiers au-dessus de 200 battements
par minute. La tolérance fonctionnelle est
habituellement bonne, car ces tachycardies
surviennent le plus souvent chez des sujets
jeunes à coeur sain. En cas de cardiopathie
sous-jacente, la crise peut bien entendu
être mal tolérée sur le plan hémodynamique.
Exceptionnellement,
en cas de tachycardie très rapide, ou de
cardiopathie associée, le démarrage de la
crise peut s'accompagner d'une lipothymie,
voire d'une syncope.
L'évolution est extrêmement
variable suivant les patients. Toutes les
variétés évolutives peuvent s'observer,
allant des crises très épisodiques, parfois
séparées de plusieurs années, aux crises
multi-récidivantes, pluri-quotidiennes,
qui sont très invalidantes. La fréquence
des accès peut se modifier considérablement
dans le temps chez un même patient.
ASPECTS ELECTROCARDIOGRAPHIQUES
1 - Tachycardies nodales
1.1 - Aspect ECG percritique
L'enregistrement
ECG percritique des tachycardies nodales
paroxystiques montrent habituellement :
une fréquence ventriculaire rapide,
régulière, entre 160 et 230/mn.
les complexes QRS normaux, fins
(à moins qu'il existe un bloc de branche
associé).
des ondes P rétrogrades, négatives
en D2, D3 et VF.
Ces ondes P rétrogrades
ont habituellement une place constante sur
un même tracé, mais variable d'un sujet
à l'autre. Les ondes P sont souvent situées
près du QRS, derrière celui-ci. Parfois,
elles sont difficiles ou impossibles à voir,
cachées à l'intérieur même du complexe QRS
ou dans l'onde T qui le suit. Dans ce cas,
leur mise en évidence peut nécessiter un
enregistrement oesophagien ou endocavitaire.
1.2 - Aspect ECG intercritique
Entre les crises,
l'ECG est normal, montrant des ondes P de
morphologie habituelle, placées devant les
QRS, avec PR normal.
2 - Tachycardies paroxystiques
avec voie atrio-ventriculaire accessoire
2.1
- Aspect ECG en crise
Dans la forme habituelle
dite tachycardie orthodromique, l'aspect
ECG est sensiblement identique à celui de
la tachycardie nodale paroxystique. Dans
ces formes, la voie nodohissienne est utilisée
dans le sens habituel antérograde, et le
QRS est généralement fin, sauf dans le cas
ou il existe un bloc de branche associé.
Il existe d'exceptionnelles
formes dites antidromiques, ou le QRS est
très élargi, car le faisceau atrio-ventriculaire
accessoire est utilisé dans le sens antérograde
(oreillette-ventricule), et la voie nodohissienne
dans le sens rétrograde.
2.2 - Aspect ECG inter-critique
C'est sur l'ECG inter-critique
qu'il faut rechercher les signes d'une éventuelle
pré-excitation ventriculaire, chez un sujet
qui se plaint de tachycardies paroxystiques.
Une pré-excitation
ventriculaire existe, lorsque le muscle
ventriculaire est au moins en partie activé
par un influx supra-ventriculaire plus précocement
que par les voies normales de conduction.
Il s'agit habituellement d'un court circuit
atrio-ventriculaire par un pont musculaire
(faisceau de Kent).
Ces connexions atrio-ventriculaires
sont responsables d'un aspect caractéristique
sur l'ECG inter-critique, entrant dans le
cadre du syndrome de WOLFF-PARKINSON-WHITE,
dont l'incidence est d'environ 0,15 % de
la population.
Ce syndrome est caractérisé
par :
un espace PR court (<0,12 sec).
un complexe QRS large (>0,12 sec).
des troubles de la repolarisation.
L'élargissement du
QRS se fait aux dépens de sa partie initiale,
dont la déformation caractéristique est
appelée onde delta.
Fait essentiel, cet
aspect de pré-excitation ventriculaire disparaît
constamment en cas de tachycardie orthodromique,
qui réalise la forme habituelle de tachycardie
paroxystique du syndrome de Wolff Parkinson
White.
L'aspect de pré-excitation
doit donc toujours être recherché sur l'ECG,
après réduction de la crise, en sachant
qu'il peut être transitoire ou intermitent.
2.3 - Il existe d'autres
tachycardie jonctionnelles, exceptionnelles
tachycardie jonctionnelle permanente,
incessante.
pré-excitation ventriculaire par
des faisceaux accessoires autres que les
faisceaux de Kent (fibres nodoventriculaires,
atrionodales...)
tachycardie hissienne du nouveau-né.
TRAITEMENT
1
- Réduction de la crise
1.1
- La réduction de la crise peut souvent
être obtenue grâce aux manoeuvres vagales
: manoeuvre de Valsalva, déglutition prolongée,
compression sino-carotidienne. La compression
oculaire, classiquement efficace, doit être
proscrite, car elle est très douloureuse
et peut occasionner un traumatisme oculaire
(décollement de rétine). Ces manoeuvres
semblent plus efficaces lorsqu'elles sont
réalisées au début de l'accès. Lorsque les
crises sont très espacées dans le temps,
elles constituent la solution thérapeutique
la plus simple, le patient pouvant réaliser
lui-même les manoeuvres vagales.
1.2
- Lorsque les manoeuvres habituelles sont
inefficaces, on peut obtenir une
hypertonie vagale importante et brève par
l'injection d'une ampoule de striadyne en
bolus. Cette injection doit être réalisée
sous contrôle électrocardiographique, car
elle peut entraîner une pause ventriculaire
prolongée à l'arrêt de la crise. L'injection
de Vérapamil ou de Diltiazem est également
efficace par voie intra-veineuse.
1.3
- On peut également proposer au patient
la prise de Vérapamil par voie orale, à
prendre dès le début de la crise. Les patients
qui ont des crises épisodiques peuvent alors
avoir un traitement "à disposition".
1.4
- Enfin, une stimulation atriale rapide
peut être réalisée. Elle est toutefois
rarement nécessaire car le traitement médicamenteux
est presque toujours efficace.
2 - Traitement préventif
des crises
Le traitement préventif
des crises ne s'impose qu'en cas de crises
fréquentes et mal supportées.
2.1
- Le traitement classique repose sur le
Vérapamil, qui est à prendre en 2
ou 3 prises quotidiennes. Les antiarythmiques
de classe 1A ou 1C peuvent également être
efficaces, ainsi que la cordarone, qui reste
un médicament de deuxième intention et n'est
envisagé qu'en cas de cardiopathie sous-jacente
avec les crises mal tolérées.
2.2
- Le recours à la chirurgie était un traitement
classique, lorsque le circuit de
tachycardie comporte un faisceau de Kent,
et que les crises étaient fréquentes et
mal tolérées, surtout si elles mettent en
jeu le pronostic vital.
2.3
- Depuis le développement des techniques
d'ablation endocavitaire par radio-fréquence,
la chirurgie n'est pratiquement plus jamais
réalisée.
Actuellement, l'ablation
par radio-fréquence tend de plus en plus
à supplanter le traitement antiarythmique
au long cours. L'ablation des faisceaux
de Kent est possible dans plus de 95 % des
cas, avec des risques minimes (accidents
thrombo-emboliques). L'ablation d'une double
voie nodale permet également la suppression
des crises de tachycardies intra-nodales,
au prix d'un risque faible de bloc atrio-ventriculaire
permanent. Elle n'est donc proposée qu'à
des patients très invalidés par leurs crises
et résistant au traitement médical. |