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GENERALITES
1. Définition
La cyanose est une
coloration bleutée des téguments
et des muqueuses qui apparaît lorsque
le sang capillaire contient au moins 5g
d'hémoglobine réduite pour
100 ml.
Causes :
- centrales: par
insaturation artérielle: court-circuit,
insuffisance de l'hématose (causes respiratoires).
- périphériques : par augmentation
de la désaturation veineuse : cause
locale (acrocyanose) ou générale
(insuffisance cardiaque). Dans le cas des
cardiopathies congénitales, il s'agit
d'une cyanose par court-circuit due au passage
de sang veineux, désaturé,
dans le sang artériel aortique: il
s'agit donc d'un shunt droite-gauche.
2. Clinique
Cliniquement,
une cyanose discrète peut être
de diagnostic difficile. Elle est plus visible
au niveau des extrémités et
des muqueuses (ongles des mains et des pieds,
lèvres, oreilles, langue). Elle peut
être intermittente, n'apparaissant
qu'à l'effort (cris, biberons chez
le tout petit). D'autre part, l'existence
et l'intensité de la cyanose sont,
à hypoxie égale, fonction
du chiffre globulaire : l'anémie
la diminue, la polyglobulie l'augmente.
En cas de doute ou en présence d'une
cardiopathie congénitale non étiquetée,
il faut toujours faire des gaz du sang artériels
ou mesurer la saturation transcutanée
par saturomètre pour apprécier
la saturation du sang artériel en
oxygène.
3. Conséquences cliniques
de la cyanose
L'hippocratisme digital: ongles en verre
de montre, doigts en baguette de tambour.
Polyglobulie +++ : conséquence de
l'hypoxie. Elle peut atteindre des taux
très élevés, supérieurs
à 20g Hb/100mL et 8 à 10 millions
GR/mm3. C'est une réaction qui dépasse
son but et est en elle-même dangereuse,
car responsable d'une hyperviscosité
sanguine génératrice de thromboses,
et en particulier d'accidents vasculaires
cérébraux. Des saignées,
compensées par la perfusion de macromolécules
sont parfois nécessaires.
Accroupissement ou "squatting":
particulièrement dans la tétralogie
de Fallot. L'enfant reste volontiers accroupi,
assis sur ses talons. Cette attitude entraîne
une élévation de la saturation
artérielle périphérique
par des mécanismes en partie incertains
(diminution du retour veineux provenant
des MI?). Ce signe classique n’est
plus guère rencontré de nos
jours, les enfants étant opérés
beaucoup plus tôt que dans le passé.
Acidose métabolique, conséquence
de l'anoxie tissulaire (on peut prescrire
un peu d'eau alcaline le matin).
Accès de cyanose
paroxystique: ce sont les accidents
neurologiques paroxystiques des cyanoses
congénitales. Ils sont souvent déclenchés
par les cris, les pleurs, les efforts. Brusquement
la cyanose s'accentue et il apparaît
une hypotonie puis une perte de connaissance
brève. Dans d'autre cas, c'est une
pâleur subite, ou un teint gris, suivi
d'une PC (syncope "bleue" ou syncope
"blanche"): la mort subite est
possible au cours des accès.
Complications neurologiques: les accidents
vasculaires cérébraux (AVC)
sont des complications redoutables des cyanoses
; ils sont devenus rares du fait de la meilleure
prise en charge de ces patients et de la
précocité de la chirurgie.
Il s’agit d’AVC :
- par thrombose artérielle ou veineuse,
- par abcès du cerveau (greffe de
germes échappant au filtre pulmonaire),
- par endocardite infectieuse (anévrysmes
mycotiques, embols septiques).
4. Conditions d'apparition
d'un shunt D-G
Il peut
s’agir :
De l’association d’un obstacle
et d’un shunt d'amont : l’exemple
le plus typique en est la tétralogie
de Fallot
Ou d’une erreur de cloisonnement ou
de "branchement » entre les cavités
cardiaques : par exemple, la transposition
des gros vaisseaux, le ventricule unique,etc…
Les deux cardiopathies cyanogènes les plus
fréquentes sont:
la tétralogie de Fallot,
la transposition des gros vaisseaux.
TETRALOGIE DE
FALLOT
1. Définition
1.1
- Elle associe 4 éléments:
- Deux fondamentaux: CIV et sténose
pulmonaire, valvulaire et/ou infundibulaire
et/ou supra valvulaire. En général,
il s'agit d'une hypoplasie étendue
de l'arbre artériel pulmonaire.
- Deux contingents: aorte "à
cheval" sur le septum inter ventriculaire
(« dextroposition » aortique)
et hypertrophie ventriculaire droite (HVD)
réactionnelle.
1.2
- Physiopathologie
C'est le prototype de la cardiopathie cyanogène
par obstacle associé à une
communication anormale, ou shunt, d'amont:
il existe une surcharge de volume (par la
CIV) et de pression du VD (en raison de
la sténose pulmonaire), aboutissant
à une HVD et à une inversion
du shunt, qui devient D-G lorsque la pression
VD devient supérieure à la
pression VG.
2 - Clinique
2.1
- Signes fonctionnels: ils sont dominés
par la CYANOSE
+++.
Apparition en général RETARDÉE
(situation différente de la transposition
des gros vaisseaux), à quelques mois
de vie, ou même quelquefois lors de
la marche, parfois plus précoce dans
les formes graves (elle apparaît lorsque
le shunt s'inverse). Intensité variable
d'un cas à l'autre.
"Squatting", seulement visible à
l'âge de la marche, plus guère
rencontré de nos jours
Dyspnée, fatigabilité d'effort.
Complications de la cyanose: syncopes ou
malaises anoxiques, bleues ou blanches,
au cours desquelles le souffle peut disparaître
(obstruction pulmonaire complète):
leur survenue impose un geste chirurgical
rapide et la mise sous bêtabloquant
en attendant l'intervention.
2.2
- Examen physique
En dehors de la cyanose, les signes se résument
au souffle: le plus souvent, souffle holosystolique,
intense et frémissant, de CIV au
4ème EICG. Parfois, il prend un caractère
plus éjectionnel et râpeux
et 2ème - 3 ème EICG (souffle
de sténose pulmonaire superposé).
2.3 - Signes
radiologiques
Parfois silhouette cardiaque normale: rare
Habituellement, 3 éléments caractéristiques:
- pointe du cœur relevée (HVD), avec
cœur de volume normal (cœur "en sabot")
- arc moyen gauche très concave (hypoplasie
AP)
- poumons clairs, hypovascularisés,
branches de l'AP grêles.
Dans 1/3 des cas, crosse aortique
à droite: le bouton aortique passe à droite
de l'oesophage.
2.4
- ECG: HVD marquée.
2.5
- Echocardiogramme
affirme le diagnostic en montrant:
la large CIV haute, sous aortique,
la sténose pulmonaire; il
permet une étude précise de la partie proximale
de l'arbre artériel pulmonaire,
l'aorte à cheval sur le septum
I.V., au dessus de la CIV,
l'HVD.
2.6
- Cathétérisme et angiographie
Précisent les conditions anatomiques
importantes pour la correction chirurgicale
(dépistage d'anomalies parfois associées,
non visibles à l'échographie:
par exemple anomalies coronaires, CIV multiples).
Il n'est fait qu'en préopératoire
et non à titre diagnostique.
3
- Evolution - Complications
(Cf + haut: celles
communes à toutes les cardiopathies cyanogènes)
Malaises anoxiques ++ surtout
dans les formes avec sténose infundibulaire.
Troubles neurologiques: thromboses
vasculaires, hémiplégies, abcès cérébraux,
dans les formes évoluées.
Complications hématologiques:
-
thromboses
-
hémorragies (troubles de la
crase sanguine)
-
hyperuricémie avec goutte
Endocardite infectieuse.
4 - Traitement
du malaise anoxique:
O2 +++ au masque
Avlocardyl *IVD (1 ampoule
de 5 mg: injecter jusqu'à cédation du malaise).
chirurgical:
palliatif: anastomose
de Blalock-Taussig: : anastomose
par tube de goretex entre artère
sous-clavière et branche de l'AP
du même côté (permet
d'oxygéner le sang, en court-circuitant
l'obstacle pulmonaire). Indiquée
lorsque la tolérance est mauvaise
dans les premiers mois de vie, l'enfant
étant trop petit pour faire une correction
complète d'emblée: c’est
une situation rare de nos jours.
Correction
complète sous CEC: patch sur la CIV
+ valvulotomie pulmonaire et/ou élargissement
de la voie pulmonaire par patch. Âge
de la correction complète: en général
vers l'âge de 6 mois à 1 an
(parfois plus tôt ou plus tard en
fonction de la tolérance et de la
forme anatomique). Le pronostic à
long terme est bon, mais risque de troubles
du rythme ventriculaire tardifs, à
l'âge adulte, particulièrement
lorsqu’il existe une régurgitation
valvulaire pulmonaire importante qui dilate
le VD et s’accompagne de troubles
de conduction intra-ventriculaires sévères.
TRANSPOSITION
DES GROS VAISSEAUX
1 - Définition
La transposition complète
des gros vaisseaux est une malformation
dans laquelle l'aorte naît du ventricule
droit et l'artère pulmonaire du ventricule
gauche, les cavités cardiaques restant
par ailleurs dans leur topographie normale.
L'atrium droit reçoit
normalement le sang veineux désaturé,
qui passe dans le ventricule droit, puis
dans l'aorte. De même, l'atrium gauche
reçoit le sang oxygéné
des veines pulmonaires, qui passe dans le
ventricule gauche puis dans l’artère
pulmonaire. Il n'y a donc plus de circulation
croisée et les 2 circulations, systémique
et pulmonaire, vont fonctionner en parallèle,
totalement indépendantes l'une de
l'autre.
Pour que la survie
soit possible, il est donc indispensable
qu'il existe des shunts bidirectionnels
entre la grande et la petite circulations,
grâce à des communications
entre les cavités droites et gauches
(CIV, CIA, PCA); la tolérance de
la cardiopathie est d'autant moins mauvaise
que ces shunts sont plus larges.
2 - Clinique
Type de description:
la transposition « simple »
des gros vaisseaux, à septum inter
ventriculaire intact :
Le problème du diagnostic se pose devant un nouveau-né cyanosé: la transposition est le type même de l'urgence cardiologique néo-natale +++.
Garçon le plus souvent,
en général né à terme et sain par ailleurs:
Présentant
une cyanose précoce, dans les premières
heures de vie, intense, ne réagissant
pas ou peu à l'épreuve de
respiration en oxygène pur,
signes
d'insuffisance cardiaques possibles
auscultation:
souvent pas de souffle, ou souffle systolique
peu intense latéro-sternal gauche;
éclat de B2 au foyer pulmonaire (car
l'aorte est antérieure).
Signes radiologiques
:
Cœur
ovoïde, en "œuf couché sur le diaphragme"
pédicule
vasculaire étroit de face, du fait
de la disposition de l'aorte et de l'artère
pulmonaire l'une devant l'autre,
poumons
hypervascularisés
mais
l'aspect est parfois peu différent de la
normale.
ECG:
il est peu caractéristique, souvent
proche de la normale. Parfois, il existe
une HVD.
Ne pas oublier qu'une
cardiopathie gravissime, mettant en jeu
le pronostic vital, peut s'accompagner d'une
auscultation cardiaque normale, d'une RP
et d'un ECG peu pathologiques.
Devant ce tableau,
on fait en urgence:
un échocardiogramme
Doppler+++ qui confirme le diagnostic:
c'est l'artère pulmonaire qui est
issue du ventricule gauche et l'aorte du
ventricule droit. L’on fait également
le diagnostic également des malformations
associées (PCA, foramen ovale perméable,
CIV associée éventuelle).
.
un cathétérisme
à visée exclusivement thérapeutique:
une manœuvre de Rashkind++ par voie
veineuse ombilicale ou fémorale :
un cathéter spécial de gros
calibre est poussé de l'atrium droit
dans l'atrium gauche par le foramen ovale:
le ballonnet est gonflé dans l'atrium
gauche, puis retiré dans l’atrium
droit pour déchirer le septum inter
atrial et créer une CIA.
avant le Rashkind,
mise sous Prostaglandine E1 (Prostine VRâ)
afin de maintenir ouvert le canal artériel.
L’on créée
donc un double shunt, à l’étage
atrial et à l'étage des gros
vaisseaux.
3 - Evolution
Si le diagnostic
est tardif, la cyanose s'aggrave et une
acidose irréversible apparaît,
évoluant vers le décès
en 2 à 3 jours.Le Rashkind et la
mise sous prostaglandine amènent
habituellement une nette amélioration
de la saturation en oxygène, qui
permet de temporiser jusqu'à l'intervention.
La correction anatomique
ou « détransposition »
des gros vaisseaux, ou "switch"
artériel est l’intervention
de correction moderne de la transposition
des gros vaisseaux : le chirurgien sectionne
les vaisseaux au-dessus des sinus de Valsalva
et les réimplante sur l'autre ventricule;
il doit également réimplanter
les coronaires sur la nouvelle aorte.
La chirurgie doit être
très précoce, avant le 15ème
jour de vie. La mortalité est actuellement
inférieure à 5%. Le pronostic
à long terme semble excellent, mais
le recul n’excède pas actuellement
une quinzaine d’années.
Autrefois, avant qu’il
soit possible d’opérer les
nouveau-nés sous CEC, une correction
à l’étage atrial était
faite aux environs de 6 mois ou plus tard
par intervention de Mustard ou de Senning
(correction physiologique mais non anatomique):
on créait une nouvelle anomalie,
qui était une transposition atriale,
qui "annulait" en quelque sorte
la transposition artérielle (résection
du septum inter atrial et mise en place
d'un grand patch, qui dirigeait le sang
des veines caves vers la mitrale et le sang
des veines pulmonaires vers la tricuspide):
intervention beaucoup plus ancienne qui
a donné de bons résultats
avec un recul maintenant de plus de 30 ans.
A distance, risque surtout de troubles du
rythme atrial +++ et de dysfonction du ventricule
systémique (qui reste un ventricule
de morphologie droite), qui ont fait préférer
à cette chirurgie la correction anatomique.
SYNDROME D'EISENMENGER
1 - Définition (cf Shunts
G-D)
Il existe une grande
HTAP "fixée" par "maladie
artériolaire pulmonaire obstructive",
avec élévation des résistances
pulmonaire compliquant l'évolution
d'un shunt G-D, avec inversion du shunt
et apparition de la cyanose, en général
tardive.
2 - Clinique
Cyanose,
d’importance très variable
Grande HTAP: éclat
de B2 au foyer pulmonaire; parfois souffle
diastolique d'insuffisance pulmonaire; le
souffle initial (CIV, CA...) a en général
disparu.
3 - Signes radiologiques
:
Contraste entre la
dilatation du tronc et des grosses branches
de l'artère pulmonaire et la clarté
des plages pulmonaires à leur périphérie
(hypovascularisation).
4 - ECG: HVD +++
5 - Evolution
Grave mais souvent
longue ; la survie est de nos jours possible
jusqu’à la cinquantaine, voire
plus tard.
Les complications sont l'insuffisance cardiaque
droite, les hémoptysies, la polyglobulie
et ses complications, les complications
infectieuses, les roubles du rythme, la
mort subite…
6 - Traitement
Il
est purement palliatif. Abstention chirurgicale
(le stade de la chirurgie est dépassé).
Traitement médical
symptomatique : traitement de l’insuffisance
cardiaque, des troubles du rythme ; prévention
des infections (vaccinations ; antibioprophylaxie
de l’endocardite infectieuse...) Une
polyglobulie excessive peut parfois nécessiter
des saignées, compensées par
la perfusion d’un volume équivalent
de macromolécules, mais il faut laisser
ces patients avec un taux d’hémoglobine
suffisamment élevé, car l’anémie
les aggrave. Un traitement anticoagulant
au long cours, ou même un traitement
antiagrégant plaquettaire, n’est
pas indi
Chez les femmes,
les grossesses doivent être formellement
contre-indiquées, car elles comportent
un risque vital majeur pour la mère
(mortalité de 50% encore de nos jours,
surtout dans le post-partum). ué,
contrairement aux autres cas d’HTAP,
en raison du risque d’hémoptysies
cataclysmiques, parfois mortelles.
Les traitements spécifiques de l’HTAP
commencent à être utilisés
dans le syndrome d’Eisenmenger. Le
bosentan (Tracleer) a obtenu récemment
l’AMM dans cette indication. A un
stade plus avancé, une transplantation
cœur-poumons peut être discutée.
AUTRES CARDIOPATHIES
CYANOGENES
1. Sténose serrée
ou atrésie valvulaire pulmonaire
à septum inter ventriculaire intact
(autrefois appelée « trilogie
de Fallot ») :
Du
fait d’un obstacle pulmonaire très
serré, les pressions droites en amont
vont être très élevées,
et il va apparaître un shunt atrial
droite-gauche par le foramen ovale «
forcé » par l’hyperpression.
En réalité, la malformation
se résume à une sténose
pulmonaire serrée (le 3ème
élément de la « trilogie
» est l’HVD réactionnelle)
Clinique : cyanose néo-natale
intense ± insuffisance cardiaque
Diagnostic par l'échographie
Traitement chirurgical (valvulotomie sous
CEC) ; ou plus souvent de nos jours par
valvuloplastie percutanée au ballonnet.
2. Atrésie tricuspidienne
Imperforation de la valve
tricuspide ; le VD, hypoplasique, n'est
donc pas fonctionnel.
C’est une cardiopathie
assez rare, très cyanogène
ECG: c'est la seule cardiopathie
cyanogène qui s’accompagne
d’une HVG (tout le sang passe par
l'OG et le VG, et de là, regagne
la voie pulmonaire grâce à
une CIV associée ou à un CA).
Là encore, le diagnostic est fait
par l’échocardiographie.
Une chirurgie palliative est nécessaire
en période néo-natale : tube
de goretex entre artère sous-clavière
et branche pulmonaire homolatérale,
afin d’améliorer l’oxygénation.
Quelques années plus tard, une dérivation
cavo-pulmonaire sera réalisée,
souvent en 2 temps : il s’agit d’une
chirurgie palliative, car il est impossible
de rétablir une anatomie cardiaque
normale, comme dans toutes les malformations
dans lesquelles il n’existe qu’un
ventricule fonctionnel. Dans ces situations,
il faut nécessairement utiliser le
ventricule existant comme VG, car la survie
est impossible sans ventricule systémique
; par contre, la petite circulation ne comportera
pas de ventricule, et les veines caves seront
anastomosées directement aux branches
pulmonaires (dans les premiers montages
de ce type, réalisés il y
a une trentaine d’années, l’OD
était anastomosée directement
sur l’artère pulmonaire, dans
l’opération de Fontan).
3. Maladie d'Ebstein
Implantation anormalement
basse de la tricuspide dans le VD trop proche
de l’apex ventriculaire droit.
La gravité en est très
variable suivant l’importance de déplacement
de la tricuspide; la forme du nouveau-né
est souvent sévère, due à
la très petite taille du VD «
fonctionnel » (insuffisance cardiaque++,
cyanose), mais les formes plus mineures
permettent une vie normale.
Auscultation: rythme à
3 ou 4 temps
Il existe une cardiomégalie
importante et des poumons clairs à
la radiographie.
ECG:
-
HAD majeure,
-
bloc de branche droit
-
Wolff-Parkinson-White souvent
associé.
Diagnostic par l'échographie
Doppler
Le
traitement chirurgical reste très
difficile.
4. Hypoplasie du cœur
gauche
Cardiopathie autrefois assez
fréquente; cavité VG très
réduite, avec souvent hypoplasie
mitrale et aortique.
Tableau de défaillance
cardiaque néo-natale gravissime avec
cyanose dans les premières heures
ou jours de vie.
Pouls non perçus, TA
effondrée.
ACIDOSE METABOLIQUE incontrôlable
+++, très caractéristique.
Décès rapide
dans presque 100% des cas: quelques tentatives
de correction chirurgicale ou de transplantation
cardiaque néo-natale ont donné
des résultats variables.
Rarement rencontrée
de nos jours. La plupart des cas sont diagnostiqués
à l'échographie foetale et
amènent à une interruption
médicale de grossesse.
5. Double discordance
(appelée autrefois « transposition
corrigée des gros vaisseaux »)
:
Il
existe une discordance atrio-ventriculaire,
et une discordance ventriculo-artérielle
(d’où le terme actuel de «
double discordance »), si bien que
les circuits sanguins intracardiaques sont
normaux : l’atrium droit est connecté
à un ventricule de morphologie gauche,
d’où est issue l’artère
pulmonaire, et l’atrium gauche est
connecté à un ventricule de
morphologie droite, duquel naît l’aorte.
En pratique, le problème est donc
celui de l’inversion ventriculaire,
la circulation systémique étant
assurée par un ventricule de morphologie
droite, qui n’est pas adaptée
aux hautes pressions systémiques;
de même, la valve A-V correspondante
est une tricuspide en position de mitrale,
et des fuites mitrales peuvent compliquer
l’évolution de cette malformation.
La symptomatologie
est fonction des malformations associées,
fréquentes : CIV, obstacles pulmonaires
notamment, donnant des tableaux cliniques
variables.
Dans
les cas ou il n’existe pas de malformation
associée, la cardiopathie peut être
méconnue pendant des années,
voire des décennies. Ce peut être
la dysfonction du ventricule systémique,
ou une insuffisance mitrale qui amènent
à porter le diagnostic à l’âge
adulte.
Une
autre complication possible est le bloc
auriculo-ventriculaire complet, car le trajet
des voies de conduction est anormal du fait
de l’inversion septale. Il faut y
penser devant un BAV apparemment idiopathique
du sujet jeune.
6. Cardiopathies
complexes
Ventricule unique,
auquel s’abouchent les deux oreillettes,
et duquel naissent les deux gros vaisseaux
Ventricule droit
à double issue
(VDDI): aorte et AP naissent du VD.
Truncus artériosus
(ou tronc artériel commun): un seul gros
vaisseau se divise en aorte et AP.
Retour veineux
pulmonaire anormal total
(à l'OD).
Toutes ces cardiopathies
associent à des degrés divers:
cyanose
insuffisance cardiaque
risque d'HTAP et d'évolution
vers le syndrome d'Eisenmenger, le tableau
étant pour chacune fonction de la
forme anatomique.
Des interventions
palliatives sont possibles dans presque
tous les cas. Depuis une quinzaine d'années,
d'énormes progrès ont été
faits dans la chirurgie de correction de
ces malformations souvent complexes, mais
le devenir à long terme de ces patients
reste souvent incertain.
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Documentation multimédia
