LES SHUNTS GAUCHE-DROITE

GÉNÉRALITÉS
Les shunts, ou communications gauche-droite, sont les malformations cardiaques congénitales les plus fréquentes.

En raison du régime de pressions plus élevé dans la grande circulation que dans la petite, un défaut de cloisonnement du cœur ou la persistance d'une communication anormale entre cavités gauches et droites suffit à la création d'un shunt gauche-droite (le sang passant toujours de la cavité à haute pression : gauche, vers la cavité à basse pression : droite).

Il peut s'agir :
- d'une communication inter auriculaire ou inter atriale, ou CIA : étage atrial,
- d'une communication inter ventriculaire ou CIV : étage ventriculaire,
- de la persistance du canal artériel (PCA) : étage des gros vaisseaux.
- les autres shunts sont plus rares : canal atrio-ventriculaire, retour veineux pulmonaire anormal dans les cavités droites...

Le shunt gauche-droite va entraîner un apport supplémentaire de sang dans la circulation pulmonaire: il y a donc augmentation du débit pulmonaire, d'autant plus importante que la communication est plus large ; s'il est important, cet hyperdébit peut s'accompagner d'une hypertension artérielle pulmonaire ou HTAP.

L'hyperdébit et l'HTAP sont responsables de la défaillance cardiaque fréquemment observée dans les CIV ou les autres shunts larges au cours de la première année de vie.

La diminution du débit systémique explique l’hypotrophie habituelle des nourrissons porteurs de larges shunts.
Les troubles respiratoires (broncho-pneumopathies, détresse respiratoire) sont également très fréquents sur des poumons fragilisés par l'hyperhémie.

La maladie artériolaire pulmonaire obstructive est le risque évolutif majeur des HTAP. Une réduction du calibre des artérioles pulmonaires destinée à protéger le capillaire apparaît, au prix d'une élévation importante des résistances à l'écoulement du sang. Les lésions sont d'abord réversibles, puis deviennent définitives avec fibrose artériolaire, irréversibles même si la communication anormale est supprimée. Ces lésions définitives, aboutissant à la constitution d'une HTAP majeure fixée, surviennent en général durant les premières années de vie, d'où l'importance d'une correction chirurgicale précoce des larges shunts. Si l’HTAP évolue pour son propre compte, elle aboutira à la constitution d’un syndrome d’Eisenmenger.

haut de page

C'est l'une des malformations cardiaques congénitales les plus fréquentes.

C'est aussi l'une des cardiopathies congénitales les mieux tolérées, ce qui explique qu’elle soit encore parfois diagnostiquée de nos jours seulement chez le grand enfant ou l'adolescent, voire l'adulte.
Elle est deux fois plus fréquente chez la femme que chez l'homme.

1.1 - Il existe plusieurs formes anatomiques :

Les deux formes les plus fréquentes sont :

L'ostium secundum (OS), le plus habituel. Il siège dans la partie moyenne du septum inter atrial,
L'ostium primum (OP) est une CIA basse, isolée ou associée à une malformation des valves atrio-ventriculaires, qui s’intègre dans le contexte d'un canal atrio-ventriculaire,
Les autres formes sont plus rares : citons la CIA haute ou sinus venosus, associée à un retour veineux pulmonaire anormal droit (1ou plusieurs veines pulmonaires s’abouchent à la partie basse de la veine cave inférieure).

1.2 - Physiopathologie

La CIA réalise un shunt gauche-droite à l'étage atrial. Contrairement à la CIV, l’importance du shunt n’est pas directement corrélée à la taille du défect.

L’importance du shunt augmente au fil des années, et l’HTAP est le plus souvent modérée, tardive au cours de l’existence. L’évolution vers une HTAP fixée, et donc un syndrome d’Eisenmenger, existe, mais de manière exceptionnelle en cas de CIA isolée.

2. Clinique

Type de description : l'ostium secundum.

2.1 - Signes fonctionnels

Ils sont souvent absents ; il existe parfois une dyspnée d'effort modérée ou des bronchites fréquentes ; rarement, il peut exister un retard staturo-pondéral si le shunt est large.

2.2 - Auscultation :
sémiologie caractéristique associant :
un souffle systolique éjectionnel peu intense au foyer pulmonaire (2ème - 3ème EICG), irradiant dans le dos (et qui traduit une sténose pulmonaire relative, consécutive à l'hyperdébit),
suivi d'un dédoublement fixe du 2ème bruit au même foyer, non variable avec la respiration,
lorsque le débit du shunt est élevé, un roulement diastolique dû à l'hyperdébit est parfois entendu à l'endapex, traduisant une sténose tricuspidienne fonctionnelle.

2.3 - Signes radiologiques :

l'examen dynamique en amplificateur de brillance est plus informatif qu'un cliché :
le coeur est en général de volume normal,
l'arc moyen G est saillant, expansif en systole,
les branches de l'AP sont volumineuses et expansives à chaque systole,
il existe une hypervascularisation pulmonaire plus ou moins marquée.

2.4 - Signes électrocardiographiques

Le signe caractéristique et pratiquement constant est le bloc de branche droit incomplet avec aspect rSr' en précordiales droites.
Des signes d'hypertrophie ventriculaire droite diastolique peuvent exister dans les formes à shunt important.

2.5 - Explorations spécialisées

La clinique, le cliché de thorax et l'ECG permettent le plus souvent de suspecter le diagnostic. Il est confirmé par :

L’échocardiogramme-Doppler, qui est l’examen clé du diagnostic.

- En échographie bidimensionnelle, la CIA est directement visible par voie sous-xyphoïdienne, surtout chez l'enfant et l'on peut en préciser la topographie et la taille. Le passage du flux sanguin à travers la CIA est directement visible au Doppler couleur.

- Chez l'adulte, la visualisation du defect est souvent difficile et nécessite le recours à l'échocardiographie transoesophagienne (ETO).

- Les signes indirects traduisent l’importance du shunt : dilatation atriale droite, dilatation du ventricule droit, avec mouvement septal inversé ou "paradoxal", dilatation de l’artère pulmonaire.

- Le débit du shunt et les pressions droites peuvent le plus souvent être estimés par l’écho- Doppler.


Le cathétérisme droit, droit n’est quasiment plus jamais réalisé à visée diagnostique.. Il peut être indiqué dans les rares cas où les pressions pulmonaires n’ont pas pu être déterminées au Doppler, ou lorsqu’il existe une HTAP et qu’il faut mesurer les résistances pulmonaires. Il met en évidence :

- le passage du cathéter de l'atrium droit à l'atrium gauche à travers la CIA,

- l'enrichissement en oxygène du sang contenu dans l'atrium droit par rapport au sang veineux mêlé des veines caves à l'oxymétrie (c’est le principe du diagnostic et de la quantification d'un shunt au cathétérisme). L'importance de cet enrichissement permet de calculer le volume du shunt.

- L’examen permet de mesurer les pressions au niveau de l'artère pulmonaire (qui dépendent du débit du shunt et des résistances pulmonaires).


3. Evolution spontanée

La plupart des CIA sont très bien tolérées et les complications ne surviennent que tardivement (chez l’adulte au-delà de 40 ans). Le risque d'endocardite infectieuse n'existe pas dans les CIA isolées.

Les complications, surtout rencontrées en cas de shunt important, sont donc tardives et surviennent en cas de « CIA vieillie ».
Ce sont :
bronchopneumopathies fréquentes,
des troubles du rythme atrial (fibrillation atriale habituelle dans ce cas),
insuffisance cardiaque droite.

4. Traitement

4.1 - Méthodes :
Deux types de méthodes existent pour fermer le défaut septal :

1) Le traitement chirurgical : fermeture de la CIA par un patch ou par suture directe sous circulation extracorporelle. Une cicatrice « esthétique », sous-mammaire droite pour les filles ou par mini-thoracotomie, peut être faite dans bon nombre de cas

2) La fermeture par une double ombrelle mise en place par voie endocavitaire au cours d'un cathétérisme interventionnel est possible dans les CIA centrales de type ostium secundum. Le défect ne doit pas être de trop grande taille, et surtout, il doit laisser persister suffisamment de tissu sur toutes les berges de la CIA pour pouvoir appuyer les « bras » de l’ombrelle. Cette technique est applicable à la moitié des CIA environ ; actuellement, elle est plutôt réservée aux formes du grand enfant et de l’adulte.

4.1 - Indications :
La plupart des CIA doivent être fermées, en dehors des formes minimes ou au contraire des CIA évoluées, avec HTAP sévère, dont l'indication opératoire est dépassée.

Les critères amenant à proposer l'intervention sont le volume du shunt, le retentissement fonctionnel (pneumopathies, retard staturo-pondéral), l'importance de la dilatation des cavités droites ; l'âge habituel de l'intervention est de 6 à 10 ans (mais les formes découvertes plus tardivement sont fréquentes).

haut de page

COMMUNICATION INTER-VENTRICULAIRE OU CIV

1. Généralités

1.1 - Anatomie

Il s'agit d'un orifice anormal au niveau du septum inter ventriculaire, faisant communiquer les deux ventricules. Dans 85% des cas, la CIV siège au niveau du septum membraneux, en dessous de la crista supraventriculaire) ; les autres topographies sont beaucoup plus rares. Cette CIV, appelée "périmembraneuse" est très proche des sigmoïdes aortiques.
La taille en est très variable, de 1 à 2mm, jusqu’à 1, voire 2cm.


1.2 - Physiopathologies :

Au plan physiopathologique, il s'agit d'un shunt gauche-droite à l'étage ventriculaire. L'importance de ce shunt est très variable en fonction de la taille de la CIV.

On décrit 4 types physiopathologiques de CIV :

En cas de très petite CIV, le shunt est peu volumineux, les pressions droites et gauches ne sont pas modifiées : c'est la CIV de type I ou maladie de Roger.

Si la CIV est large, le shunt gauche-droite est important ; les pressions droites sont modérément élevées : CIV de type II (type IIa si la pression artérielle pulmonaire systolique ou PAPs < 2/3 de la pression systémique ; type IIb si PAPs > 2/3 de la pression artérielle systémique).

soit du fait d'une élévation importante des résistances pulmonaires par maladie artériolaire pulmonaire obstructive ; il existe alors une grande hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), qui tend à annuler voire à inverser le gradient de pression gauche-droite : CIV de type III, qui va évoluer vers le syndrome d’Eisenmenger.

- soit du fait du développement d'une sténose pulmonaire musculaire, infundibulaire réactionnelle, qui va protéger les poumons contre l'HTAP : CIV de type IV ou "à poumons protégés".

Dans ces deux formes, lorsque la pression ventriculaire droite devient supérieure à la pression ventriculaire gauche, le shunt s'inverse, devient droite-gauche et une cyanose apparaît.

Cette classification physio-pathologique à été ensuite étendue à tous les types de shunt G-D et est très importante à connaître.

2. Clinique

Type de description : CIV I ou maladie de Roger.

2.1 - Signes fonctionnels : ils sont totalement absents dans cette forme.

2.2 - Auscultation

- Elle est caractéristique

- Il existe un souffle holosystolique de régurgitation, maximum dans la région mésocardiaque (4ème EICG), irradiant dans toutes les directions, en "rayons de roue", souvent très intense, 4 à 6/6, frémissant.

- B2 est normal


2.3 - Dans cette forme : Rx et ECG sont normaux

Dans cette forme : le cliché de thorax et l’ECG sont normaux

2.4 – Echocardiogramme :
La CIV peut être visualisée en échographie bidimensionnelle et son flux sera très bien mis en évidence au Doppler. La CIV est très petite dans ce cas (de 1 à 3 mm). Il n'y a pas de signes indirects de shunt, c’est-à-dire pas de dilatation des cavités cardiaques, ni d’élévation des pressions pulmonaires.

L'ensemble du tableau clinique se résume au souffle ("beaucoup de bruit pour rien", disaient les anciens).

Ces malades ne doivent évidemment pas être cathétérisés et ils ne sont pas chirurgicaux.

3. Evolution

3.1 - La seule complication possible, commune à toutes les formes de CIV, est l'endocardite infectieuse. On devra donc proposer à ces patients la même prophylaxie de l'endocardite qu’aux porteurs de valvulopathies ; en dehors de cela, ils doivent vivre tout à fait normalement ; ils peuvent pratiquer tous les sports, y compris en compétition.

3.2 - Une autre complication est à citer

- L'insuffisance aortique, car les sigmoïdes aortiques, très proches de la CIV, peuvent être lésées par le jet de CIV (l'association CIV + IA constitue le syndrome de Laubry-Pezzi) ; c’est une éventualité rare.

- La CIV I n'est donc pas chirurgicale. La CIV III ne l'est pas non plus (indication dépassée). Les types II et IV sont chirurgicaux (avant 1 an pour le type II, un peu plus tard pour le type IV).

4. Formes cliniques

4.1 - Tout différent est le tableau clinique de la CIV large du nourrisson :

Les signes de mauvaise tolérance apparaissent le plus souvent entre le 2ème et le 4ème mois, à savoir :

difficultés alimentaires, retard staturo-pondéral souvent important,
signes d'insuffisance cardiaque (tachycardie, galop, hépatomégalie, dyspnée) parfois très sévères,
surinfections broncho-pulmonaires,
sueurs, dyspnée, fatigue aux biberons
à l'auscultation, souffle identique à la CIV de type I mais souvent moins intense. Eclat de B2 au foyer pulmonaire en cas HTAP. Roulement de débit possible à l’endapex.
Cliché de thorax : gros coeur, arc moyen gauche convexe (par dilatation du tronc de l’artère pulmonaire), hypervascularisation pulmonaire
A l’ECG, il existe une hypertrophie biventriculaire
L’échocardiogramme visualise une CIV large, de plusieurs mm à 1cm de diamètre ou plus.

Il existe des signes importants de shunt (dilatation atriale et ventriculaire gauches, de l’artère pulmonaire), avec souvent HTAP.

Le cathétérisme confirmerait l'enrichissement en oxygène dans le ventricule droit par rapport au sang veineux mêlé de l’atrium droit et permettrait de mesurer le niveau des pressions pulmonaires. Il n'est plus réalisé qu’exceptionnellement en cas de CIV isolée.

Les CIV de type II doivent être opérées de manière précoce pour éviter l'HTAP obstructive, en général avant l'âge de 1 an, parfois même dans les premiers mois de vie dans les formes mal tolérées avec grande HTAP (fermeture de la CIV par patch sous circulation extracorporelle). La chirurgie en deux temps, avec cerclage ou "banding" de l'artère pulmonaire dans un premier temps, n'est plus employée que dans des cas très particuliers (CIV multiples, malformations complexes associées...).

4.2 - Autre évolution possible

Les petites CIV du nouveau-né et du nourrisson se ferment spontanément dans bon nombre de cas (environ 1/3), le plus souvent tôt (premier mois, premières années de vie).

haut de page

1. Généralités

1.1 - Rappel embryologique

Le canal artériel (CA) est un canal de courte longueur (de quelques mm à 2 cm) qui relie la bifurcation de l'artère pulmonaire ou l'origine de la branche pulmonaire gauche et la concavité de la crosse de l'aorte, en dessous de l'émergence de l’artère sous clavière gauche, au niveau de l'isthme aortique.

Durant la vie fœtale, il n'y a pas de circulation pulmonaire. L'apport de sang oxygéné provient du placenta. Le CA permet au sang veineux de la partie supérieure du corps de regagner l'aorte descendante et le placenta (trajet : veine cave supérieure - atrium droit -ventricule droit - tronc de l’artère pulmonaire – CA – aorte descendante). Par contre, le sang veineux de la veine cave inférieure, dont une grande partie est réoxygénée dans le placenta, va irriguer la partie supérieure du corps en passant de l'atrium droit à l'atrium gauche par le foramen ovale, puis au ventricule gauche, à l'aorte et aux gros vaisseaux de la base. Cette circulation est rendue possible par l'existence au niveau de l'atrium droit de courants préférentiels, l'un de la veine cave supérieure vers la tricuspide et le ventricule droit en avant, l'autre de la veine cave inférieure vers le foramen ovale et l'atrium gauche en arrière.

A la naissance, le passage du foetus dans le milieu aérien détermine le changement de pression intra alvéolaire et la dilatation du lit artériolaire pulmonaire. Le sang peut s'engager dans les branches pulmonaires et le courant sanguin s'inverse dans le CA puisque la pression devient plus basse dans l'artère pulmonaire que dans l'aorte.

Les parois du CA, faites de fibres musculaires circulaires, longitudinales et obliques se contractent, d'où une diminution de longueur et de calibre du CA. Au cours de cette contraction, des substances mucoïdes des parois sont rejetées dans la lumière, contribuant à rétrécir la lumière, donc à freiner le débit et à favoriser la coagulation du sang.

C'est l'augmentation de la pression artérielle en oxygène qui détermine la contraction musculaire des parois et donc la fermeture du CA. Le pH artériel jouerait également un rôle. Cette fermeture est progressive au cours des premières semaines de vie ; 80 % des CA sont fermés à 3 mois.

L'absence de fermeture du CA peut donc s'expliquer par une anomalie au niveau de l'une des étapes précédentes : - anoxie néonatale++
- anomalie au niveau des parois du canal
- absence de chute des résistances pulmonaires.

1.2 - Physiopathologie

La CA constitue un shunt gauche-droite à l'étage des gros vaisseaux (passage du sang de l'aorte dans l'artère pulmonaire). Ce passage se produit durant la systole et durant la diastole. Il existe des signes périphériques identiques à ceux de l'insuffisance aortique, qui traduisent la fuite diastolique de sang vers l'artère pulmonaire : hyperpulsatilité artérielle périphérique, diminution de la tension artérielle diastolique.

Le débit du shunt et donc sa gravité sont très variables d'un cas à l'autre, allant des formes minimes, asymptomatiques, aux formes gravissimes ("CA malin" du nouveau-né).

2. Clinique

2.1 - Souvent la symptomatologie se résume à un souffle quasi-pathognomonique, haut situé, dans le 2ème espace intercostal gauche sous la clavicule, pouvant irradier vers le bas.
Ce souffle est continu, systolo-diastolique, d'intensité variable, parfois frémissant, de timbre grave ("tunnellaire") ou doux.
Hyperpulsatilité artérielle périphérique.
Si le CA est à large débit, il va exister des signes cliniques de shunt :
- retard staturo-pondéral
- insuffisance cardiaque.

2.2 - RP : il peut existe une cardiomégalie (dilatation du ventricule gauche), un arc moyen convexe, une hypervascularisation pulmonaire, un mouvement de sonnette cardio-aortique en amplificateur de brillance.

2.3 - ECG : une hypertrophie ventriculaire gauche est possible en cas de large shunt

2.4 - Echocardiogramme Doppler : il affirme le diagnostic en visualisant directement le CA dans une coupe parasternale gauche petit axe modifiée, et en visualisant le flux du CA au Doppler couleur. Le flux de CA est continu, systolo-diastolique au Doppler.

Il existe une dilatation de l'artère pulmonaire et des cavités cardiaques gauches si le shunt est large. Les pressions droites peuvent être normales ou modérément élevées.

2.5 - Le cathétérisme peut confirmer le diagnostic par :

le trajet du cathéter, qui s'engage dans l'aorte descendante à partir de l'artère pulmonaire, à travers le CA,
l'oxymétrie (enrichissement en oxygène dans l'artère pulmonaire par rapport au ventricule droit), et l'angiographie,
le cathétérisme n'est cependant plus nécessaire au diagnostic, qui est fait à l'échographie.

3. Evolution

L'évolution vers une grande hypertension artérielle pulmonaire est possible (shunt de type III) avec élévation des résistances pulmonaires, inversion du shunt et cyanose (syndrome d’Eisenmenger).
Enfin, une endocardite infectieuse peut se greffer sur les CA de tous types. C'est ce risque qui justifie la fermeture systématique des CA, même minimes

4. Traitement

Tout CA diagnostiqué doit être fermé, en-dehors des petits CA « muets » cliniquement, diagnostiqués fortuitement par l’écho Doppler lors d’un examen fait pour une autre raison.
L'intervention classique consistait en une section suture ou une ligature du CA à coeur fermé.
Le traitement moderne est la fermeture du CA par une "ombrelle" ou par de petits ressorts métalliques (« coïls ») introduits par voie fémorale percutanée au cours du cathétérisme. Il est maintenant possible dans la plupart des cas, sauf dans les premiers mois de vie.

5. Cas particulier : le CA du prématuré

Il est très fréquent et complique l'évolution des maladies des membranes hyalines. La persistance ou la réouverture du CA chez ces enfants aggrave souvent leur état respiratoire, d'où la nécessité d'un traitement efficace : restriction hydrique + diurétique dans un premier temps ; s’il se révèle insuffisant, des cures d'Ibuprofène IV, dont l'effet anti-prostaglandine E ferme assez souvent le CA des prématurés ; en cas d’échec, une indication chirurgicale est retenue.

haut de page

Il associe, dans la forme complète :
une CIA basse de type ostium primum,
en continuité avec une CIV haute du septum d'entrée (partie haute et postérieure du septum inter ventriculaire)
des anomalies mitrales et tricuspidiennes, avec une valve mitro-tricuspidienne unique qui passe en pont au dessus de la CIV, d'un ventricule à l'autre. La valve est très dysplasique, souvent fuyante du côté mitral et du côté tricuspide.

- C'est la cardiopathie la plus fréquente chez les trisomiques 21 (forme habituellement complète).

- Les formes partielles sont plus fréquentes, surtout celle qui associe CIA + fente mitrale.
Les formes partielles sont plus fréquentes, surtout CIA + fente mitrale.

Physiopathologie
Le CAV complet réalise un shunt gauche-droite à l'étage atrial et ventriculaire à très large débit, d'où un risque majeur d'hypertension artérielle pulmonaire dès les premiers mois de vie.

Diagnostic
A l'ECG, l’axe de QRS est très particulier, hyper gauche, voisin de -90° : axe "au plafond", très caractéristique.
Confirmation du diagnostic par l’échocardiogramme Doppler +++
Le cathétérisme n’est plus réalisé que rarement, par exemple en cas d’impossibilité de déterminer les pressions droites au Doppler.

Le traitement consiste en la correction chirurgicale complète précoce sous circulation extra corporelle, avant l'âge de 6 mois pour la forme complète.

Pour les formes partielles, la correction chirurgicale est faite en général après quelques années.