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DEFINITION
Il s'agit d'une hypertrophie-dilatation
du ventricule droit avec ou sans insuffisance
cardiaque, consécutive à des
affections de l'appareil respiratoire ou
de la circulation pulmonaire.
ETIOLOGIES
Les étiologies
sont multiples :
broncho-pneumopathie chronique obstructive
(BPCO)
les syndromes restrictifs
certaines maladies neuromusculaires responsables
d'insuffisance respiratoire mécanique
le syndrome d'apnée du sommeil, ou
syndrome de Pickwick
les fibroses pulmonaires quelle qu'en soit
la cause
coeur pulmonaire post-embolique
l'hypertension artérielle pulmonaire
( HTAP) primitive
PHYSIOPATHOLOGIE
1 - Le mécanisme
primordial intervenant
dans l'altération de la performance
et la structure du ventricule droit est
lié aux anomalies de la gazométrie
sanguine et à la présence
d'une hypertension artérielle pulmonaire.
1.1 -
Pourtant, certains
phénomènes demeurent incompris,
et l'on peut voir des sujets développant
des signes de surcharge ventriculaire droite
alors que le niveau des pressions pulmonaires
ne peut l'expliquer à lui seul.
1.2 - L'installation
de l'hypertension artérielle pulmonaire
proprement dite dépend de plusieurs
facteurs, au premier rang desquels s'est
longtemps trouvé la perte anatomique
du lit vasculaire pulmonaire. Ceci est particulièrement
rencontré en cas d'embolies pulmonaires
multiples et/ou itératives, mais
aussi en cas d'emphysème où
les vaisseaux alvéolaires peuvent
être largement détruits. Mais
cette perte vasculaire ne conduit à
l'installation d'une hypertension artérielle
pulmonaire que si elle est très importante.
En effet, la circulation pulmonaire est
un système à basse résistance,
et donc avec une réserve importante.
1.3 - D'autres
facteurs interviennent donc,
la plupart en rapport avec l'hypoxie-hypercapnie
due à l'hypoventilation alvéolaire
: vasoconstriction, augmentation de la viscosité
sanguine et augmentation du flux sanguin.
La part de responsabilité de chacun
de ces facteurs est pourtant difficile à
préciser, de grandes variations individuelles
étant très probables.
2 - Les conséquences
de l'hypertension artérielle pulmonaire
permanente s'intallent au niveau du coeur
droit avec :
augmentation du travail du coeur droit
hypertrophie du ventricule droit
dilatation du ventricule droit
élévation de la pression télédiastolique
du ventricule droit (PTDVD) et de la pression
auriculaire droite
3 - S'ensuivent
:
stase hépatique
élévation de la pression veineuse
avec oedèmes par extravasation
rétention hydrosodée en rapport
avec la baisse du débit sanguin rénal,
et stimulation du système rénine
angiotensine aldostérone.
DIAGNOSTIC
1 - Il s'agit
d'un tableau d'insuffisance ventriculaire
droite,
souvent latente au début de l'évolution,
manifesté seulement par des hépatalgies
d'effort et des oedèmes des membres
inférieurs intermittents. C'est la
phase de coeur pulmonaire chronique incipiens.
Secondairement, souvent à la faveur
d'une poussée évolutive de
la maladie causale, l'insuffisance ventriculaire
droite patente s'installe.
2 - Le diagnostic
repose alors principalement sur la reconnaissance
des signes d'insuffisance ventriculaire
droite avec :
2.1 - des signes
périphériques :
les signes de foie cardiaque sont au premier
plan :
hépatalgies d'effort, d'apparition
précoce dans l'évolution de
la maladie ; elles font progressivement
place à des hépatalgies permanentes
hépatomégalie douloureuse
à la palpation et à la percussion
; la taille du foie peut servir de moyen
de surveillance dans l'évolution
de la maladie
reflux hépato-jugulaire, malade en
position demi-assise, par compression du
foie ; elle est durable et persiste quelques
secondes après la levée de
la compression
expansion systolique du foie
les signes veineux sont précoces
avec notamment une turgescence des veines
jugulaires, et perte de leur collapsus inspiratoire
les oedèmes des membres inférieurs
sont plus tardifs, bilatéraux, blancs,
indolores et prenant le godet ; initialement
bi-malléolaires, ils s'étendent
de proche en proche pour atteindre les cuisses
et les lombes chez les patents alités
l'oligurie est un signe précoce
la cyanose centrale est inconstante
l'ascite est rare
2.2 - des signes
cardiaques :
signe de Harzer, signant l'hypertrophie
et/ou la dilatation du ventricule droit,
par la palpation des systoles cardiaques
dans l'épigastre
tachycardie sinusale
galop droit, entendu au niveau de la xiphoïde,
B4 plus souvent que B3
souffle d'insuffisance tricuspidienne, systolique,xyphoïdien,
augmenté par l'inspiration profonde
éclat de B2 au foyer pulmonaire,
signant l'HTAP
Ces signes cliniques peuvent être
latents, s'acutisant à l'occasion
d'une poussée d'insuffisance respiratoire
par exemple.
3 - L' ECG confirme
la tachycardie et montre des signes d' hypertrophies
auriculaire et ventriculaire droites
; on recherchera
un bloc de branche droit complet ou incomplet.
4 - La radiographie
pulmonaire peut montrer le classique coeur
en sabot, témoin de la dilatation
des cavités droites.
Elle peut bien sûr mettre en évidence
la cause respiratoire du coeur pulmonaire
chronique (emphysème par exemple)
5 - Sur le plan
biologique, on recherchera :
une atteinte rénale sur les données
du ionogramme , de l'urée et de la
créatinine (Cf physiopathologie)
une altération de l'hémostase,
signant une insuffisance hépato-cellulaire
en réalisant un bilan de coagulation
(diminution du taux de prothrombine et du
facteur V en l'absence de traitement par
anti-vitamineK)
une insuffisance hépato-cellulaire
sur les données du bilan hépatique
(transaminases);
une insuffisance respiratoire par l'altération
de la gazométrie artérielle,
notamment avec hypoxie-hypercapnie en rapport
avec une hypoventilation alvéolaire.
6 - L'échographie
cardiaque fera rechercher une dilatation
des cavités droites,
avec présence d'une insuffisance
tricuspidienne permettant l'évaluation
doppler des pressions droites.
L'ENQUÊTE
ÉTIOLOGIQUE
Elle s'efforcera
d'identifier la cause de l'insuffisance
cardiaque droite
1 - Bronchopneumopathie
chronique obstructive :
bronchite chronique
asthme à dyspnée continue
emphysème pulmonaire
L'interrogatoire fera préciser la
notion de toux, notamment les mois d'hiver,
journalière accompagnée ou
non d'expectoration
L'inspection recherchera une cyanose et
une dyspnée.
La radiographie pulmonaire en faveur d'une
BPCO montre une distension thoracique avec
horizontalisation des côtes, et éventuellement
présence de bulles d'emphysèmes.
L'exploration fonctionnelle respiratoire
voit le rapport VEMS/CV diminué,
alors que VR/CT est augmenté
La gazométrie artérielle est
en faveur d'une hypoventilation alvéolaire
avec hypoxie et hypercapnie.
La numération globulaire peut monter
une polyglobulie.
2 - Syndrome
Restrictif
Il est le plus souvent en rapport avec des
déformations squelettiques de type
cypho-scoliose ou gibbosité.
Les EFR montrent alors une diminution du
CV, alors que VEMS/CV est normal.
L' association avec syndrome obstructif
est possible.
3 - L'insuffisance
respiratoire dans le cadre des maladies
neuromusculaires est plus rare.
Elle s'explique par une faiblesse ou une
paralysie des muscles respiratoires. Les
dystrophies musculaires ou myopathies sont
au premier rang des étiologies.
Peuvent également être en cause,
la sclérose latérale amyotrophique
(SLA), la myasthénie, le syndrome
de Guillain-Barré ou la polyomyélite.
Toutes ces affections contribuent à
un syndrome d'hypoventilation alvéolaire
généralisé.
4 - Le classique
syndrome de Pickwick, ou syndrome d'apnée
du sommeil se voit chez les personnes obèses.
La description initiale du classique syndrome
de Pickwick, associant obésité
et hypoventilation alvéolaire a permis
dans un second temps le démembrement
du syndrome d'apnée du sommeil. Trois
tableaux ont été décrits
: apnée centrale, apnée obstructive
et apnée mixte.
Le syndrome d'apnée du sommeil s'accompagne
volontiers de troubles du rythme à
type de bradycardie ou d' arythmies auriculaires
telles que fibrillation auriculaire, et
parfois de troubles du rythme ventriculaires.
5 - Les foibroses
pulmonaires réalisent un bloc alvéolo-capillaire.
On distingue :
la fibrose interstitielle diffuse primitive,
avec aux EFR un syndrome restrictif avec
DlCO abaissée ; les gaz du sang artériels
montrent une hypoxémie corrigeable,
avec hypo ou normocapnie,
la fibrose interstitielle diffuse secondaire
se rencontre dans le cadre de la sarcoïdose,
des collagènoses, de la maladie du
poumon de fermier....
6 - Coeur Pulmonaire
Post-Embolique
On recherche la survenue d'embolies pulmonaires
répétées.
La notion de terrain prédisposé
à la maladie thrombo-embolique doit
être notée.
L'examen recherche des séquelles
de phlébite.
La radio pulmonaire est peu contributive.
La scintigraphie pulmonaire de ventilation/perfusion
peut montrer des defects de fixation en
faveur de processus emboliques anciens.
Les EFR sont normales.
A la gazométrie artérielle,
on a une hypoxie avec normocapnie.
L'écho-Doppler cardiaque montre les
signes de surcharge mécanique des
cavités droites avec dilatation du
ventricule droit, septum paradoxal. Une
insuffisance tricuspidienne permettant d'évaluer
les pressions droites est fréquente.
Le cathéterisme droit permet le recueil
hémodynamique de ces pressions et
réalisation au cours de la même
procédure d'une angiopneumographie
à la recherche de thrombus sur l'arbre
artériel pulmonaire.
7 - HTAP primitive
Il s'agit d'une augmentation des pressions
artérielles pulmonaires sans qu'aucune
cause ne puisse être mise en évidence.
TRAITEMENT
Sont
proposés :
un régime hyposodé
les diurétiques
les digitaliques, dont l'effet inotrope
sur le coeur droit est discuté
les vasodilatateurs, également controversés
dans ce cadre
le traitement anticoagulant qui s'impose
en cas de coeur pulmonaire post-embolique
le traitement étiologique qui est
le plus important
1 - Broncho-Pneumopathie
Chronique Obstructive
kinésithérapie
arrêt du tabac
traitement antibiotique l'hiver
bronchodilatateurs
les sédatifs sont à proscrire
l'oxygénothérapie est en fait
la seule thérapeutique efficace à
long terme et permettant une diminution
de la mortalité dans les coeurs pulmonaire
chroniques. L'indication d'oxygénothérapie
à domicile est retenue en cas d'hypoxie
inférieure à 55mmHg, et son
but est de dépasser la barre des
60mmHg. Ceci se fait en vérifiant
l'absence d'augmentation parallèle
de la capnie.
2 - Fibrose pulmonaire
corticoïdes
3 - HTAP primitive
les vasodilatateurs, comme les calcium-bloquants
sont souvent décevants ;
la transplantation coeur-poumon reste souvent
le seul moyen thérapeutique efficace.
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